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类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎(如腕关节和掌指关节)是类风湿性关节炎的主要特征,受累关节结构进行性破坏,并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼,有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状,减缓疾病进展。类风湿性关节炎影响了大约1%的人口。女性患病率比男性高2~3倍。任何年龄段均可起病,但更多见于35岁到50岁。儿童或老年人也可发病。
天鹅颈畸形的特点为近端指间关节伸展,远端指间关节qu'qu 类风湿关节炎的病因:根据《默克家庭诊疗手册》的表述,类风湿关节炎 的确切病因不明,有自身免疫因素参与其中,也有许多其他因素共同作用。目前认为它有一定的遗传倾向,白种人患者在组织相容性抗原II类分子HLA-DRB1 上享有共同表位。 未知的或未经证实的环境因素(例如:病毒感染,吸烟)被认为在触发和维持关节炎症中起一定的作用。
类风湿性关节炎的风险因素包括以下几点:吸烟、肥胖、性激素、药物、肠道、口腔和肺部微生物组的变化、牙周疾病 (牙周炎)
类风湿关节炎的病理生理:突出的免疫学异常包括存在于炎症血管中、由滑膜衬里细胞产生的免疫复合物。 浆细胞可产生抗体(如类风湿因子[RF]、抗环瓜氨酸肽[anti-CCP]抗体),从而促进免疫复合物的形成,但即使RF阴性,也可出现侵蚀性关节炎。巨噬细胞也在疾病早期阶段迁移到受累滑膜中;巨噬细胞来源的衬里细胞增加与血管炎症都是突出的病理表现。浸润滑膜组织的淋巴细胞主要是CD4+T细胞。 巨噬细胞和淋巴细胞可在滑膜中产生促炎因子和趋化因子(如肿瘤坏死因子[TNF]-alpha、粒-单核细胞集落刺激因子[GM-CSF]、多种白介素IL和gamma干扰素)。炎症介质和各种酶的释放可导致类风湿关节炎的全身和关节病变,包括软骨和骨的破坏 。
在血清阳性的类风湿性关节炎中,越来越多的证据表明,抗CCP抗体出现于炎症产生之前 。此外,在抗CCP阴性的类风湿性关节炎患者中,抗氨基甲酰化蛋白(anti-CarP)抗体阳性预示发生放射学进展的风险更高。临床前期类风湿性关节炎患者的进展取决于自身抗体抗原表位的扩散,其中对释放的自身抗原有免疫反应,随后炎症增加。
在关节慢性受累的过程中,原本纤薄的滑膜发生增殖、增厚,形成许多绒毛状皱褶。 滑膜衬里细胞可产生多种物质,包括能加重软骨毁损的胶原酶和基质溶解素;能造成软骨破坏、激活破骨细胞进行骨吸收、介导滑膜炎症反应的白介素-1和肿瘤坏死因子-alpha;以及强化炎症反应的前列腺素。 还可出现纤维蛋白沉积、纤维化及坏死等病理改变。高度增生的滑膜组织(血管翳)释放上述炎性介质,侵蚀软骨、软骨下骨、关节囊及韧带。多形核白细胞在滑液中约占白细胞总数的60%。约30%患者有类风湿结节。这些结节实质上是肉芽肿,其中央为坏死区,周围被栅栏状增生的巨噬细胞包裹,最外层为淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。内脏器官也可出现结节。
类风湿关节炎的症状和体征:类风湿关节炎通常隐匿起病,以全身或关节症状首发。全身症状包括午后乏力和不适感、食欲减退、全身乏力、偶发低热。关节症状包括疼痛、肿胀和僵硬。少数情况下,RA也可起病急骤,临床表现类似于急性病毒感染。本病在起病前六年里往往快速进展,特别是第一年里;前十年中80%的患者可出现永久的关节畸形。很难对患者的病程进行个体化的预测。
对称分布是RA关节病变的特征。晨起后持续 >60分钟的关节僵硬是典型表现,但关节僵硬也可出现在长时间关节不活动后(称为胶凝状态)。受累关节可有红肿热痛及活动受限。主要受累关节如下:腕关节、示指和中指的掌指关节最常受累、近端指间关节(PIP)、跖趾关节、肩关节、肘关节、髋关节、膝关节、踝关节。尽管理论上任何关节都会受累,除远端指间关节外。早期表现包括
膝关节、腕关节、肩关节或踝关节的单关节炎
以肩部和髋部受累为主的多发性风湿病样表现,尤其是在老年患者中。Palindromic风湿病,特点是反复发作的关节和腱鞘疼痛伴有肿胀。没有慢性关节损伤的关节肿胀,伴有增生性滑膜炎但疼痛轻微的Robustus类风湿性关节炎,下脊柱受累不是类风湿性关节炎的特征,但颈椎炎症会导致不稳定,这可能成为一种紧急情况。通常可以检测到滑膜增厚和肿胀。因为关节囊内压力升高会促使患者维持关节屈曲状态以减轻疼痛。
关节畸形可发展迅速,尤其是屈曲挛缩;手指尺侧偏斜伴伸肌肌腱从掌指关节尺侧滑脱是本病典型的体征,如 天鹅颈和 钮扣花样畸形。还可见因关节囊过度拉伸引起的关节稳定性下降。腕关节滑膜炎压迫正中神经可致 腕管综合征。部分患者可形成 腘窝囊肿(贝克氏囊肿),并可能出现小腿后部肿痛,提示深静脉血栓可能。颈椎受累在长期活动性疾病中很常见,通常表现为疼痛和僵硬,有时伴有根性疼痛或有反射亢进和枕部头痛的骨髓病特征。环状腱鞘关节炎可表现为声音嘶哑和呼吸困难。
关节外表现:皮下类风湿结节一般不是早期表现,但最终会有多达30%的患者有此表现,多位于受压和慢性机械性刺激的部位(例如,前臂伸肌表面,掌指关节,脚底)。矛盾的是,尽管关节炎症有所减轻,但服用甲氨蝶呤患者类风湿结节可能增加。内脏结节(例如肺)通常无症状,可能发生在严重的类风湿性关节炎中。没有活检,类风湿性关节炎的肺结节不能与其他病因的肺结节区分开来。
其他关节外体征包括引起腿部溃疡 血管炎、指端缺血或多发性单神经病(多发性单神经炎)、胸膜或心包积液、闭塞性细支气管炎、 间质性肺病、 心包炎、 心肌炎、 淋巴结病、Felty综合征、 干燥综合征、巩膜软化症和浅层 巩膜炎。颈椎受累可导致 寰枢椎半脱位和 脊髓压迫;伸颈时(如气管插管时)半脱位会加重。需要注意的是,颈椎不稳定多无症状。类风湿性关节炎患者早患 冠状动脉疾病, 代谢性骨病如骨质减少或 骨质疏松症以及各种癌症(肺癌、淋巴增生性疾病和非黑色素瘤皮肤癌)的风险增加,这可能与潜在的、不受控制的系统性炎症过程有关。
类风湿关节炎的治疗:非药物治疗措施:戒烟、健康、均衡营养、身体关节保护措施、优质睡眠;药理学措施:改变疾病进展的药物和镇痛所需的非甾体抗炎药 (NSAID)。类风湿性关节炎的治疗包括平衡休息与锻炼、补充足够的营养、物理治疗和药物治疗,有时需手术治疗。 类风湿性关节炎的早期诊断和治疗可预测改进的结果。美国风湿病学会 (ACR) (1) 和欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) (2) 对类风湿性关节炎的管理建议采用对症下药的方法来实现疾病的完全缓解或最小的疾病活动。
生活方式的改进措施:几乎不建议哪怕较短时间的完全卧床,但鼓励适时休息。应鼓励高质量的睡眠,因为睡眠不好会增加疼痛。正常饮食即可满足需要。很少有患者出现与食物相关的病情恶化;没有任何特定的食物被证明会加重或减轻类风湿性关节炎的症状。用ω3脂肪酸(在鱼油中)替代ω6脂肪酸(在肉类中)可能通过一过性减少前列腺素的产生和调节肠道菌群而减轻部分病人的症状。戒烟可以增加预期寿命。针对类风湿性关节炎患者的食品和饮食错误信息很常见,应将患者引向可靠的信息来源。
物理治疗:夹板固定能减轻局部炎症,缓解疼痛和神经压迫症状。关节局部冷敷可以减轻肿痛。矫形鞋和运动鞋提供较好的足跟和足弓支撑,有助于缓解病痛;跖趾关节后部(近端)增加支撑可减轻承重带来的疼痛。严重畸形的关节可能需要特制的鞋子。作业疗法和自助器具可提高因类风湿关节炎而致残者的自理能力。
患者需要在可耐受范围内最大限度地锻炼。在急性炎症期,被动活动范围训练有助于预防屈曲挛缩。 热疗有助于缓解僵硬。在热水中进行局部的运动范围锻炼,可以缓解肌肉的痉挛和僵硬,改善肌肉功能。然而,在炎症开始消退后,挛缩是可以预防的,肌肉力量也可以更好地恢复;建议进行积极的锻炼(包括步行和受累关节的特殊锻炼)以恢复肌肉质量和保持关节活动范围。 有屈曲挛缩的患者应进行拉伸运动、投掷运动、或使用逐渐增加关节伸展范围的固定术(如夹板固定)。石蜡浴可温暖手指,使手指易于活动。专业治疗师的 按摩、 牵引、 透热疗法或超声深部加热或许能够有效辅助抗炎药物的治疗。
手术治疗:内科治疗无效者可考虑手术。需根据病情及患者的预期考虑是否手术。例如,手和前臂畸形会在康复阶段限制患者使用拐杖;膝关节和双足严重受累可降低髋关节手术的获益。对每一个病人需设置合理的手术目标,且需考虑治疗是否有益于改善功能;纠正手指的尺侧偏斜并不能改善手的功能。疾病活动时可以进行手术。
如果关节损害严重妨碍功能,有指征行人工关节置换术;全髋关节和全膝关节置换一般都能成功。人工髋关节和膝盖可能会限制剧烈活动(如竞技体育)。切除疼痛的半脱位跖趾关节可使行走功能极大地恢复。拇指融合术可增加患者捏夹动作的稳定性。C1~C2椎体半脱位伴严重疼痛或潜在脊髓压迫时需进行颈椎融合术。关节镜下或开放的滑膜切除术可暂时减轻关节炎症,但若疾病活动未有效控制,炎症仍可再发。应考虑在关节置换术时暂停使用一些免疫抑制药物以限制感染风险。即使是低剂量泼尼松(每天< 7.5 毫克)也有增加感染的风险。
《默克家庭诊疗手册》它阐述了什么是疾病;哪些人更容易患病;疾病的症状;如何诊断;如何预防;如何治疗等,并尽可能清楚地给出有关预后的信息。本书提供了帮助读者了解疾病背景的知识,包括解剖、功能、诊断检查、医疗程序等等。让读者了解医学术语,更便于与医生沟通。
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