非霍奇金淋巴瘤的症状有哪些

淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊 类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞，这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B 淋巴细胞产生的 抗体对抵抗某些感染而言必不可少。

非霍奇金淋巴瘤实际上是涉及 B 淋巴细胞或 T 淋巴细胞的 50 多种不同的疾病。每一种这些淋巴瘤在显微镜下有不同的表现，具有不同的细胞特征和不同的症状和临床进展过程。大多数非霍奇金淋巴瘤（80% 至 85%）来源于 B 细胞。来源于 T 细胞者低于 15% 至 20% 的范围。

非霍奇金淋巴瘤的病因：根据《默沙东诊疗手册》的表述，尽管大多数非霍奇金淋巴瘤的病因不明，但现有证据强烈支持病毒与一些少见淋巴瘤类型的发病有关。一种罕见类型的快速进展的非霍奇金淋巴瘤见于日本南部和加勒比地区，它可能由于感染人类嗜 T 淋巴细胞病毒 I 型（HTLV-1，一种类似于 人类免疫缺陷病毒 (HIV)的逆转录病毒）所致。 埃-巴二氏病毒与 伯基特淋巴瘤（另一种非霍奇金淋巴瘤）的发病有关。其他疑似病毒性病因包括 丙型肝炎病毒、 卡波西肉瘤和 疱疹病毒。HIV 患者罹患某些亚型的非霍奇金淋巴瘤风险增加。 幽门螺杆菌等细菌也会增加淋巴瘤风险，尤其是在胃部。

非霍奇金淋巴瘤的其他高风险人群包括存在以下状况的患者：遗传性免疫缺陷综合征，例如 共济失调-毛细血管扩张症、 Klinefelter 综合征、 Chédiak-Higashi 综合征和 Wiskott-Aldrich 综合征、获得性免疫缺陷，由 HIV 感染等疾病或 器官移植后使用的药物引起、在近亲属中有人患有非霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤的症状：首发症状常为颈部、腋窝或腹股沟淋巴结快速无痛肿大。胸内淋巴结肿大可压迫呼吸道，引起咳嗽和呼吸困难，或压迫胸部血管，引起面部、颈部和上臂（上腔静脉综合征）的肿胀。腹腔深部淋巴结可以压迫各种器官，导致食欲下降、便秘、腹痛或下肢进行性肿胀。

一些淋巴瘤可出现在血流和骨髓中。骨髓中的淋巴瘤细胞可能会干扰骨髓产生足够正常血细胞的能力。发热和过度出汗可提示感染，而感染可能归因于正常白细胞太少。

虚弱、疲乏和苍白，可能由红细胞太少（贫血）引起。部分患者可能出现呼吸困难、心率加快或胸痛。容易瘀伤和出血，有时表现为鼻出血或牙龈出血，这可能归因于血小板太少（血小板减少症）。在有些情况下，患者可能发生脑或腹部出血。

非霍奇金淋巴瘤也可侵袭消化道、皮肤，偶尔可侵犯神经系统，引起各种症状。一些患者没有明显原因而持续发烧，所谓不明原因的发烧 (fever of unknown origin)。这种类型的发烧常常反映疾病处于进展期。儿童的首发症状常为贫血、皮疹、神经系统症状（诸如虚弱和感觉异常），这可能是由于淋巴瘤细胞浸润骨髓、血液、皮肤、小肠、脑和脊髓引起。肿大的淋巴结通常在深部，导致下列表现：肺部区域积液，导致呼吸困难、压迫小肠，导致食欲下降或呕吐、阻塞淋巴管，导致液体潴留（称为淋巴水肿），最常发生在手臂和腿部

非霍奇金淋巴瘤的治疗：化疗、放射疗法或两者兼有、免疫治疗（由可攻击癌细胞的抗体组成的药物），联合或不联合化疗、有时进行干细胞移植、非霍奇金淋巴瘤不同亚型的治疗方法有很大差异。部分患惰性淋巴瘤的患者在最初确诊淋巴瘤时不需治疗。研究表明观察等待策略不会使疾病结局变差，还可避免因患者提早接受尚不必要的治疗而出现副作用的情况。对惰性淋巴瘤患者按需治疗，可延长寿命并在多年内实现症状缓解。

侵袭性淋巴瘤有可能治愈，因此通常不会采取观察等待而不治疗的处理办法。治愈或长期生存的可能性取决于非霍奇金淋巴瘤的类型以及治疗开始时的分期。看起来有些矛盾的是，惰性淋巴瘤通常治疗后进入缓解（疾病得到控制），并长期生存，但是通常不能治愈。另外，侵袭性非霍奇金淋巴瘤通常需要非常强的治疗才能达到缓解，但是治愈的机会很大。

I 期非霍奇金淋巴瘤：局限性疾病：病灶局限（I 期）的惰性淋巴瘤患者通常应用局限于淋巴瘤部位和临近区域的 放疗来治疗。大多数接受这种疗法的患者不会在辐照部位疾病复发，但非霍奇金淋巴瘤可在治疗后长达 10 年在身体其他部位复发，因此患者需接受长期观察。极早期的侵袭性淋巴瘤需要联合化疗治疗，有时需要放疗。

Ⅱ 期非霍奇金淋巴瘤：局限性或晚期疾病

Ⅱ 期非霍奇金淋巴瘤的疾病表现通常类似于局限性疾病（Ⅰ 期），但有时也类似于晚期疾病。医生会根据疾病表现选择合适的治疗。

III 期至 Ⅳ 期非霍奇金淋巴瘤：晚期疾病

几乎所有惰性淋巴瘤患者都会进展到 II 期至 IV 期。它们开始通常不需要治疗，但是需要监测淋巴瘤进展表现（可能是提示需要治疗的信号），有时在最初诊断后几年才出现进展。没有证据可以表明惰性淋巴瘤早期治疗可以延长生存期。一旦疾病开始进展，有很多治疗可以选择。

现有多种备选疗法，具体选择哪种治疗可能取决于多种因素，包括淋巴瘤亚型、扩散程度、患者症状以及并存疾病。治疗方法可能包括单克隆抗体（例如利妥昔单抗）单独用药或与 化疗联用。大多数疗法采用静脉给药。有时使用口服药物。治疗通常会带来疾病缓解。平均缓解时长取决于治疗强度。有时治疗还包括维持治疗（初始治疗后给予，以帮助预防复发）。

对于 Ⅱ 期至 Ⅳ 期侵袭性淋巴瘤患者，需立即给予 联合化疗药物，常与利妥昔单抗联用。有很多可能有效的联合化疗方案。联合化疗通常通过使用所含的每种药物的首字母来命名。例如，最古老且目前仍为最常用的联合方案之一是 CHOP（环磷酰胺、[羟基]阿霉素、长春新碱[Oncovin]和泼尼松）。利妥昔单抗可以改善 CHOP 的结局，目前已经常规加入到联合方案中 (R-CHOP)。约 60% 至 70% 的晚期侵袭性非霍奇金淋巴瘤患者通过 R-CHOP 化疗可以治愈。其他联合用药方案正在研究中。化疗常导致不同类型血细胞减少，如果应用特殊蛋白（被称为生长因子）来刺激血细胞生成可能会增加耐受性。

治疗后策略：放疗后，暴露于放射野的器官在 10 年或者更长时间后出现继发性癌症的风险增大。无论应用何种治疗，在非霍奇金淋巴瘤得到成功治疗多年之后，部分患者可能出现 白血病。治疗完成后，患者应接受定期的医生查体和检测，以确定淋巴瘤是否复发（治疗后监测）。检查项目的种类取决于患者的风险因素以及接受过哪种治疗。

复发：大多数侵袭性淋巴瘤复发患者应用大剂量化疗联合自体 干细胞移植（即使用自己的干细胞）。这类治疗可治愈一些患者。有时，可使用兄弟姐妹、甚至无亲属关系供者（同种异基因移植）提供的干细胞，但这类移植出现并发症的风险更大。有时，患者可使用嵌合抗原受体 (CAR) T 细胞进行治疗，这些 T 细胞经过基因工程改造，可以抗击淋巴瘤。

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