脑瘫的概述

一、 概述

英国学者Little公认是脑瘫的临床发现者。其实在他之前，脑瘫早已有临床记载。作为残疾的Little在英国建立了Royal Orthopoedic Hospita，是整形外科的创始人。1844年，他在Lancet杂志上首次提出痉挛强直（spastic rigidity）的概念。1853年，以他为主编写的《on the nature andtreatment of thpeformitiesof the human frame 》问世。1861年，他在讲演中强调了难产、未成熟儿、新生儿窒息与脑瘫的关系做了阐述。1888年，Rupprecht首次定义此病为Little氏病（Little’s disease），同年Burgess提出了脑性瘫痪（cerebral plasy）的概念。1948年以后大多数国家都沿用CP至今，只有英国一直使用spastic。

（一）定义

在各个时期都有代表其研究水平和发展的脑瘫定义，但目前我国使用的是在1988年中国首届小儿脑性瘫痪座谈会上提出的定义：脑性瘫痪是出生前至出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍与姿势异常。

（二）发病率

脑瘫的发病率，各国的报告结果不一，国际卫生组织统计为1~5‰。

（三）病因

脑瘫的直接病因为脑损伤和脑发育缺陷。根据不同时期的原因可分为出生前因素、围生期因素、出生后因素。

1、出生前因素：

（1）母体因素：妊娠中毒症，反复阴道流血，子痫，过量饮酒、吸烟，初产大于34岁或小于20岁，妊娠中手术等。

（2）遗传因素：基因异常，染色体异常等。

（3）妊娠期其他因素：妊娠期的感染，理化因素，胎儿期的缺血缺氧症，以及母体营养障碍都可以影响胎儿。

2、围生期因素：

（1）早产、未成熟儿

（2）过期产、巨大儿

（3）新生儿窒息

（4）新生儿缺氧缺血性脑病

（5）核黄疸与迁延性黄疸

（6）低血糖症

（7）异常分娩

3、出生后因素：

（1）中枢神经系统感染症

（2）急性脑病

（3）头部外伤

（4）呼吸障碍

（5）心跳停止

（6）持续惊厥

（7）新生儿感染：肺炎，脐炎，皮肤感染

（四）分类

1、按瘫痪部位分类：

（1）四肢瘫（tetraplegia或quadriplegia）：指两上肢、下肢和躯干的瘫痪而言。痉挛型中两下肢后果，加上躯干、上肢的障碍，多为重症型。

（2）双瘫（diplegia）：两下肢重、躯干和上肢比较轻者，几乎都见于痉挛型，为脑性瘫痪的典型类型。

（3）截瘫（pareplegia）：指两下肢局限性瘫。有代表性的为，脊髓损伤时的脑性瘫痪，障碍局限于下肢。总的看来，躯干、上肢总不像完全正常。临床上，被称为截瘫的患者，大部分是双瘫的轻症。

（4）偏瘫（hemiplegia）：指一侧上肢、下肢瘫痪，尤其是上肢障碍较重。

（5）重复偏瘫（double hemiplegia）：与两下肢相比，两上肢障碍重者或者一侧上、下肢障碍重于另一侧上、下肢者，称为重复偏瘫。

（6）三肢瘫（triplegia）：指患儿三个肢体有障碍，或者四肢瘫的不完全型而言。

（7）单瘫（monoplegia）：对只一侧肢体瘫痪而言，临床少见。

2、按肌紧张、姿势、运动模式分类：

（1）痉挛型

（2）强直型

（3）手足徐动型

（4）失调型

（5）震颤型

（6）肌张力低下型

（7）混合型

（8）无法分类者

其他分类法在这就不一一阐述。

（五）临床表现

1、痉挛型

脑受损后，其支配的肌肉出现肌张力增高，出现肢体活动受限、关节运动范围变小。上肢可见手关节掌屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等。临床检查可见锥体束征。

（1）痉挛型四肢瘫与双瘫

①剪刀步态、尖足；

②伸腿坐出现圆背，坐位支点在骶髂关节；

③前臂旋前，手指关节掌屈，拇指内收，手指尺侧偏位。

（2）痉挛型偏瘫

障碍侧上、下肢肌张力增高，腱反射亢进，折刀现象阳性等锥体束征；患侧手拇指内收、腕关节掌屈。

（3）重症痉挛型四肢瘫（强直僵硬型）

做被动运动时四肢屈伸均有抵抗，铅管样、齿轮样强直；腱反射正常或减弱；常伴有智力低下、语言障碍、情绪差，以及癫痫、斜视、流涎等。

3、手足徐动型

锥体外束损伤后，肌张力忽高忽低，出现不自主运动。

婴儿期部分呈现全身肌张力低下，头部控制能力差，背部肌张力较高，患儿呈角弓反张状，难以屈曲抱起，躯干不稳定。侧弯反射残存。到自主运动完成后症状才会表现出来。

患儿表现为不能保持一种姿势，动作不灵活、完整，不自主动作在全身都可见，四肢以上肢为重，颜面可有皱眉、眨眼等动作，头部控制能力差，躯干稳定性差。但在安静和睡眠时肌张力可正常。障碍可累及构音和发声器官，有的可伴有喉鸣，流涎及进食困难，患儿常用力张口。由于ATNR的残存，可出现脊柱侧弯，呈现出正“C”，倒“C”，正“S”，倒“S”形。单纯性手足徐动型患儿可出现“落日眼”。

4、共济失调型

小脑、脑干损伤后，出现平衡障碍，肌张力低下，肌肉收缩控制能力差。摇摆步态，且行走时双脚距离以增强稳定性。语言断续，不连贯，且缓慢。可有眼球震颤。双手精细活动能力差，粗大动作不协调且缓慢。

5、肌张力低下型

肌张力低下，自主运动和不自主运动都缺乏。此型到幼儿期常转变为手足徐动型或痉挛型。

6、震颤型

此型表现为不自主的、节律性的摇动，临床罕见。

7、混合型

临床表现出以上两种类型或两种以上的症状，以痉挛型合并手足徐动型多见。

8、无法分类型

不能归为以上七类者。
（原文：第三军医大学新桥医院儿科脑瘫康复中心0