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[分享] 格林巴利综合症的分析诊断及治疗

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崔文秀 发表于 2012-6-30 13:25 | 显示全部楼层 |阅读模式 打印 上一主题 下一主题 来自: 广西
 

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浅谈格林巴利综合症
一、概述:
      本病是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。


二、病因:
      病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症 性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。

三、症状:
      其临床特点以感染疾病后1—3周,突然出现剧烈的神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为:(1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1—2周内病情发展至高峰。瘫痪一般      近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼  吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命(2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。(3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 (4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

四、各类型临床症状特点:
1. 急性炎症脱髓鞘性多发性神经病
1)最突出的形式;
2)节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根;
3)减缓神经传导速度;
4)延长远端和F波潜伏期;
5)传导阻滞;
6)免疫反应后,停下来,修理和髓鞘一套快速。 相关快速,通常完全康复;
7)在有些国家,特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。 一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素,复苏速度,持久的赤字,并最终预后。
2. 急性运动感觉轴索型神经病
1)暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;
2)急性轴索变性;
3)降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速,共损失电力兴奋。
3. 急性运动性轴索型神经病
1)-20 %的散发病例;
2)降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经),但正常的传导速度和积极的感觉神经电位;
3)主要影响运动神经终端 。
4.米勒﹣Fisher综合征
1)受影响地区的交点动眼神经神经,背根神经节神经元细胞和小脑;
2)眼肌麻痹;
3) 共济失调;
4) 无反射。

五、病理:
1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 %的散发病例;
2.病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(大于500);
3.手术/创伤。
临床诊断:
4.脑脊液中蛋白-细胞分离 ;
5.治疗前与四免疫球蛋白,可能会导致无菌性脑膜炎;
6.神经传导的研究;
7.±粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌;
8.±急性和恢复期血清的巨细胞病毒, EB病毒和 M. 作为最低肺炎;
9.±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 , GD1a和GQ1b 治疗。
六、鉴别诊断:该病需与以下疾病鉴别
1.脊髓灰质炎:发热水日后,体温为完全恢复正常是出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍和脑神经受累,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别。
2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史,前者急性或亚急性起病,进展不超过4周,四肢瘫痪常自双下肢开始,近端较明显;后者起病快(数小时—1天),回复快(2—3天),四肢迟缓性瘫痪,GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛。低血钾型周期性瘫痪无GBS脑脊液蛋白细胞分离,电生理检查早期F波或H波反射迟缓,运动NCV减慢,低血钾型周期性瘫痪正常电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应;GBS血钾正常,低血钾型周期性瘫痪血钾低,补钾有效。
3.功能性瘫痪:根据神经体征不固定腱反射活跃和精神诱因等鉴别。
4.周围神经炎(末梢神经炎);
5.多发性肌炎;
6.卟啉病伴周围神经炎;
7.急性脊髓炎;
七、并发症:
        由于本病患者常会出现长时间卧床故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑抑郁等症,且若病变累及呼吸肌可致死。

治疗:
1.血浆置换;
1)减少时间上的机械通气;
2)应适用于早期;
3)1.5-2血浆量隔日,2治疗方法对于那些轻微的疾病,4人中度或重度疾病;
4)早日完成血浆可随后复发,这可能进一步作出反应血浆置换;
5)没有证据表明,日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。
2.免疫球蛋白;
1)四汇集丙种球蛋白( 2 g / kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期;
2)的疾病是有效的血浆;
3)四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能,类似的成本,更大的方便和易于管理;
4)在有限的复发? 10 % 。 大多数回应重复课程。
3.心理;
    深静脉血栓的预防,良好的神经和胸部理疗,心理支持 。
4.呼吸;
1)一些证据表明,早期气管插管和通风降低肺部并发症;
2)客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸气力量” 30厘米氢澳不依赖ABGs 。 可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于无法清除分泌物;
3)决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成,届时病程可预测更容易。 大约1 / 3的病人不再需要插管后2周;
4)没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。
5.心脏;
1)症状性心动过缓,完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线;
2)谨慎与血管扩张剂和麻*醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。
6.药物;
1)可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点;
2)袜子和升温设备可能提供了一些救济;
3)非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的,但阿片类药物;
4)抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍,情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果;
5)硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝,以常规方法。
八、预防保健:
1、75 %的患者在2周内达到症状最重,92 %的要3周内和94 %4个星期内;
2、预后总体上比较良好;
3、最可靠的指标显着剩余残疾一年;
4、年龄"60岁"(最稳定的调查);
5、进展到quadriplegia在"一周 ";
6、平均远端机动幅度20 %的下限正常;
7、既往腹泻疾病;
8、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的结局;
9、86 %能独立行走在6个月;
10、所有能够最终步行;
11、死亡率5-8 %。
九、中医观点:
     中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热;病机乃湿热侵淫经脉,筋脉弛缓,日久伤及肝肾脾三脏,致使精血亏损,肌肉筋骨失常,其治疗多以清热利湿,润燥舒筋,活血通络,益气健脾,滋补肝肾,布精起痿的等方法。
中医对康复期的治疗:
1.推拿:可疏通经络,改善肢体气血循环。
2.中药:一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减汤剂或丸剂口服1月为1疗程。1疗程未愈者,可在医师指导下再服1—2个疗程。
治疗格林巴利征的偏方:
1.格林巴利1号方
组成与用法:黄芪30g,黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g,葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全蝎各5g,油制马钱子0.1g~0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水煎,每日一剂。
功用评述:益气清热,活血通络。方中黄芪补气实腠,振奋中州;黄精润肺滋阴,补脾益气;银花、大青叶清热解毒以祛邪;枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾,填精益髓;葛根升阳益胃,养筋舒络;伸筋草、红花、全蝎、蜈蚣活血通络;油制马钱子通络止痛,兴奋督脉,其所含士的宁有中枢兴奋作用,少量的士的宁通过对抗Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑制,使脊髓兴奋,骨骼肌张力提高,并有兴奋延髓和大脑的作用。诸药合用,对本病急性期临床疗效显著。
2.加味二妙散
组成与用法:苍术6g,黄柏6g,蚕砂6g,萆12g,木瓜15g,薏苡仁15g,板蓝根15g,土茯苓20g,木通5g。每日1剂,清水煎,温分2次服。
功用评述:清热燥湿,舒筋益痹。方中苍术、黄柏清热燥湿;蚕砂祛风除湿,活血化浊;萆祛风利湿益痹;木瓜化湿舒筋活络;薏苡仁健脾渗湿;板蓝根、土茯苓清热解毒;木通清利湿热,痛经活络。现代药理研究证实,苍术烟熏许多细菌及病毒均有显著的抑制作用,其挥发油有镇静、镇痛作用;黄柏有光谱抑菌作用,能明显促进小鼠抗体生成,还具有一定的肌肉松弛作用。

格林巴利综合症

格林巴利综合症
 

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王春华 发表于 2012-6-30 23:44 | 显示全部楼层 来自: 湖南长沙
 
{:soso__6235880048239246314_3:}不错   谢谢分享啊!
 
吴丹 发表于 2012-7-12 18:01 | 显示全部楼层 来自: 湖南长沙
 
很好得解释了格林巴利这个病
 
饭饭 发表于 2012-10-13 18:15 | 显示全部楼层 来自: 上海
 
正好手里有这样一个病人,发病已经一年了,,,,这个帖子说的都是临床上的,康复治疗的能补充就好了
 
康恒美 发表于 2021-5-12 13:27 | 显示全部楼层 来自: 上海
 
谢谢分享
 
不易安 发表于 2021-5-17 12:07 | 显示全部楼层 来自: 上海
 
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