失用症的概述及鉴别诊断

1 失用症 -概述

失用症

      dyspraxia运用功能障碍即为失用症。是一种获得性障碍，专指脑损害者不能做已习得的有目的或熟练的技巧性动作。但应排除由于肌力减退、感觉缺失、震颤、肌张力障碍及认知、记忆、理解、注意障碍而导致的运用障碍。失用症患者能以正常的幅度、力度和速度运动其肢体，但不能完成要求的特定动作或姿势。

2 失用症 -疾病种类

失用症

1．肢体运动性失用症

为一侧大脑皮质运动前区轻度受损的结果，引起对侧肢体，尤其是上肢远端的运动障碍。常表现为一侧手指实施精细快速动作或系列灵巧的单个手指的运动障碍，如手指拍打、弹琴样动作有障碍，笨拙而不熟练。无论是模仿抑或依言语指令做的动作，均有障碍。

2．观念（意念）运动性失用症

其典型特征是做及物性的表演性哑剧动作出现障碍，而做模仿动作时有改进，真实使用物品时表现最佳，为最经典的失用症。如无特指，失用症一词即指观念运动性失用症。

3．观念（意念）性失用症

其典型特征是患者不能做复杂的连续性动作，认为是运动程序的编制与计划阶段的障碍。连续性复杂动作越复杂，错误越明显，复杂连续动作的错误主要为动作顺序及方向错误。

4．口面失用

不能依据口头指令或视觉指令用口、唇、舌、喉等部位的肌肉做有目的的非言语性动作，而且患者无瘫痪等其他初级运动障碍。患者表现为不能吹口哨、撮口做亲吻动作、咂嘴、清喉等。

5.言语失用

语言功能本身正常，理解完全正常，但不能很好地用口语进行表达，常出现发音吃力、笨拙，有口唇「摸索」发音地表现，有音位错误，而且每次错误不稳定。言语失用有时和表达性失语症同时出现。

6．结构性失用

失用症

反映在绘画及装配作业中的视觉结构能力障碍。是由于成功整合结构活动所需的视觉与运动信息的失败所致。患者有形状知觉，也有辨识觉和定位觉，但患者不能模仿拼出立体结构。

7．穿衣、步行失用

穿衣失用症是视觉空间失认的一种失用症，患者不是由于运动障碍或不理解指令而影响穿衣，而是在穿衣的动作顺序和穿衣的方式方法上错误，导致自己不能穿上衣服。

步行失用症是指患者不伴有下肢肌力、肌张力和反射异常的情况下出现步行困难，或者患侧瘫痪时健侧肢体的运动出现失控，造成步行困难。

3 失用症 -病理病机

失用症发生于优势半球顶下小叶、缘上回损伤。优势半球缘上回发出连合纤维经胼胝体到达并支配对侧半球的缘上回，所以，优势半球缘上回皮质或皮质下的病变引起两侧肢体的失用症。病灶扩大到中央前回时，表现为优势半球支配侧上、下肢瘫和对侧肢体失用症。胼胝体内产生病灶，因连合纤维中断，使对侧缘上回脱离优势半球影响，引起支配侧失用症。因两侧缘上回之间的相互影响，临床极少出现单侧失用症。

失用症常见病因为脑血管病变、颅内肿瘤、颅内炎症和颅脑外伤等，意想性运用不能的痛因则多为脑部瀰漫性病变。

4 失用症 -临床表现

失用症

1.意想性运用不能：对复杂精巧动作失却应有的正确意会，患者能正确进行简单动作，但在做精细复杂动作时，时间、次序及动作的组合都发生错误，致使动作整体分裂破坏，动作次序颠倒紊乱，将本该以后执行的动作先予进行等。如让病人点燃香烟时，划燃火柴后将其放入嘴中。损害部位多见于左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体。

2.运动性运用不能：仅限于肢体，多见于上肢。因患者对运动的记忆发生障碍，致使动作笨拙，精细动作能力缺失，但对于动作的观念保持完整。重者不能做任何动作，对检查者的要求，作出毫无意义的若干运动，如由卧位坐起时，将两下肢举起而无躯干参与。损害部位与缘上回右部、或运动皮质4及6区，和该区发出的神经纤维或胼胝体前部。

3.意识运动性运用不能：兼有上述两种情况，患者能做简单的和自发性动作，但不能完成复杂随意动作和模仿动作，患者明晓如何做且能正确叙述，但不能准确完成动作，并常发生运动反覆症。如让其抬脚却伸手。如依检查者要求曾抬左脚 。则以后对任何要求均抬左脚，损害部位为顶叶意想中枢与运动前区皮质的联系纤维。

4.结构性运用不能：主要表现为对多维空间的综合不能，患者对绘画、排列、建筑等结构活动的各个构成及其互相关系有一定认识能力，但构成完整整体的空间分析和综合能力则存在明显缺陷。如让患者用火柴杜摆几何图形、画房屋或摆积木时，出现长短粗细失当，不适当倾斜断续或其它不成比例，规则紊乱现象和各构成部分虽然存在，但相对位置过分拥挤、重叠、倒错、离散或对空间位置完全忽略，整个图案缺乏立体透象关系。也常可伴发半侧空间忽略，图形只绘右侧一半。任何一侧顶叶损害可出现结构失用，但以右侧顶叶病损时明显。

5 失用症 -诊断

失用症

（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease） 供应缘上回顶下叶的动脉为大脑中动脉发出的顶后支，闭塞则可出现失用症和其它顶叶受损表现，如病灶对侧深浅感觉障碍、运动障碍、和前庭症状、共济失调等。可有触觉滞留、倒错、失认或定位不能表现。临床多见于梗塞、脑动脉炎、动静脉畸形等。

（二）颅内肿瘤（intracanial tumor） 顶叶部肿瘤多为转移瘤，常见于肺癌转移。肿瘤直接压迫或牵拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限头痛，并伴颅骨外局部压痛。颅压增高后可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等表现。局灶症状以感觉障碍为主，可有感觉性共济失调，肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症，并可有发热、贫血、消瘦等肿瘤全身症状。胼胝休前1/3受累时引起左手为主的失用症，可并有精神障碍、轻偏瘫或四肢瘫。CT、MRI对颅内肿瘤外原发病灶均有确定价值。

（三）外伤（trauma） 颅顶骨折引起急性顶叶挫伤时可出现失用症，常并有意识障碍、感觉型癫痫或偏身感觉障碍。亚急性、慢性硬膜下血肿时病人可有头痛、嗜睡、视乳头水肿、轻偏瘫等。硬膜外血肿意识障碍多有中间清醒期，剧烈头痛、频繁呕吐、对侧肢体力弱、锥体束征明显，必要时可行X光拍片、颅及超声、CT等确定诊断。

（四）颅内感染（intracranial infection） 顶叶脓肿除失用症和其它神经系统表现外，常有原发感染病灶，小儿病人可有紫绀型先天性心脏病史，起病时有发热、周围血象白细胞增、脑脊液内有炎性细胞，CT检查病灶部位可有透亮区域、周围绕以反差较强的环、再外面又是一层透亮区。单纯疱疹性脑炎常急性起痛，可有炎性症状、意识障碍、精神症状、抽搐、失语、轻偏瘫、记忆衰退，脑脊液压力增高、细胞数、蛋白轻度增高，少数病人可分离出单纯疱疹病毒，脑电图有与病灶部位一致的异常波，颅脑CT有低密区占位效应。确诊依据为脑活检、脑脊液分离单纯疱疹病毒或抗原、单纯疱疹抗体测定为阳性。散发性脑炎多急性起病，约60%有呼吸或消化道前驱症状，常以精神障碍为首发症状，伴头痛、呕吐、发热、肢体瘫痪、癫痫等症状，少数人有颅神经受损，80%以上有脑电图异常，诊断应排除病原明确的病毒性脑炎。现对这一病名的使用有较多的争议。其它乙型脑炎、弓形体病、梅毒、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑囊虫病等均可出现失用症。

失用症

（五）老年性精神病(senile psychosis)   老年型阿尔采木氏病65岁后起病，病情缓慢加重，以痴獃为主临床表现，先出现近事遗忘，细而现远事遗忘，可有被害妄想。并有行为反常、智力损害、情感不稳、易受激惹等，神经系统表现有失语一失用一失认综合征和口唇反射、抵抗性肌张力亢进、刻板动作，也可发生癫痫样抽搐及肌阵挛性颤搐，渐至生活不能自理，CT检查可见以额、颞叶为主的瀰漫性脑萎缩。老年前期型阿尔采木氏病起病在65岁前，记忆缺失期发病之初即可见到，失语一失用一失认综合怍发生急速且特别严重。
     意想性运用不能一般为两侧病变造成，病因多为脑部瀰漫性病变，除上述疾病外，中毒、帕金森氏综合征、动脉硬化精神病、麻痹性痴獃等均可造成。麻痹性痴獃为梅毒螺旋体侵害脑实质引起，多发生在梅毒感染后5～20年，男性多见，起病潜隐，早期有神经衰弱症候群或疑病表现，进而出现人格障碍和智能减退，其中利氏型常因顶叶和颞叶损害引起，多以偏瘫、单瘫、偏盲、失语、失用和局部抽搐发作为主要表现，渐出现痴獃，常死于卒中发作。其它神经系统症状可有阿一罗瞳孔、构音障碍、口吃、言语含糊及颤抖、唇舌面部肌肉震颤、腱反射亢进，Babinski征阳性等。患者有梅毒病史、脑脊液、淋巴细胞及蛋白量增加、70%胶金曲线呈麻痹型，脑电图两侧性瀰漫性高波幅慢波、血清梅毒反应阳性。动脉硬化性精神病于50～60岁以上起病，早期以神经衰弱综合征为主，其精神症状以记忆减退、近事遗忘为特征，晚期出现虚构或错构现象。患者情绪不稳，激惹性增高或出现暴发性哭笑、抑郁多疑、恐惧焦虑等，症状有一定波动性。即使有疾病进展期仍存留部分自知力。除失用症外，尚有头、手、舌震颤，肌张力增强，腱反射不对称，掌颏反射阳性和植物神经机能障碍等神经系统症状。CT检查可见脑萎缩征象。

6 失用症 -　鉴别诊断

失用症

1、患者可自动地在恰当的时候完成简单的常规活动，但不能在别人要求时完成同样的活动。而失用症患者，虽然有足够的运动能力，却不能自动地或按要求进行特定的活动。

2、患者不能正确使用物品，且不能描述其功能。有些IMA者使用物品很笨拙，但却能解释其用途和目的。

3、如要求用某物品进行一系列技能性运动，失用症患者可以对动作进行描述，并知道该做什么，但却不能按指令去做，甚至根本不进行尝试。而IA患者则会尝试，可做系列活动中的简单的、孤立的某些部分，但物品使用上却不对，做的过程中没有逻辑性和计划性，患者也不能解释活动的程序和目的。

7 失用症 -检查

实验室检查：

在问病史和全面而有重点查体基础上，重点应检查患者的神经体征、语言功能和认知功能，有选择性的必要的辅助检查项目还包括：

1.血常规血电解质、血糖尿素、氮尿常规检查，对病因诊断有鉴别意义

2.脑脊液检查对病因诊断也有鉴别意义。

其它辅助检查：

包括心电图超声波、CT及MRI等检查有助于神经系统定位诊断。

相关检查：尿素、脑脊液。

8 失用症 -治疗

失用症

1、给触觉、本体觉、运动觉的输入，且贯穿在动作前及整个过程中。在进行特定的活动前，给予本体觉、触觉、运动觉的刺激，如在掣动轮椅手闸前，可将肢体做所须范围的关节活动。

2、治疗师握患者的手去完成动作，尤其在纠正错误动作时不是通过语言，而是用动作帮助指导。在病人进行一项结构性作业前，让他用手触摸该物，进行触觉和运动觉的暗示。

3、把语言命令降到最低程度。一定要口头指令时，必须注意说话的语气及方法。如掣动轮椅手闸时不要说：「把手闸关上，」而应说：「请注意一下你的手闸。」在病人操作时，治疗师可提供触觉和运动觉的指导，如组合螺钉﹑螺母，治疗师可手把手完成动作，根据完成情况减少帮助。找出完成某项任务时，哪个环节的改善可为患者提供帮助。如完成组装任务时，须配件按一定顺序摆放或配件按顺序做出标记。

4、鉴别失用症的种类对治疗十分重要。例如IMA者，他在做随意的粗大运动时不会出现问题，而将动作分解后他便感到困惑。如失用波及全身，则将活动分解成小的部分，分别进行教授，如单侧或双侧肢体，则使用一些自主性全身水平的活动，如「起身」。鼓励患者自己穿衣。提供声音和视觉暗示。穿衣前让患者用手去感受衣服的不同重量、质地，变换不同的穿衣技巧，目的是迫使患者使用受累侧肢体。找出穿衣动作的一些表面特征，怎样变换能够使患者完成动作。如是一次给一件还是给许多件，哪一种更容易使患者穿上衣服。使用功能代偿的方法：利用商标区分衣服的前后；用不同颜色做标记区分衣服的上下、左右；系扣有困难可采用由下而上的方法，先系最后一个，逐渐向上对。仍然完不成，可找相同颜色的扣子和扣眼匹配；用手指触摸的方法系扣和检查是否正确。

5、完成日常生活活动最好在相应的时间、地点和场景中进行。

6、在患者做动作前闭上眼睛想象动作,然后睁眼尝试完成。

7、在患者完不成动作时给予必要的支持,当他成功后给予鼓励。

8、把失用症的知识及注意事项告诉病人及家属。告诉病人及家属穿衣困难的原因，教给他们一些实用技术。
9、10、尽量减少口头指令。

11、指导病人完成桌面上的二维、三维作业。并逐渐增加其复杂性。

9 失用症 -与其他病的区别

失用症

与共济失调的区别

二者都不能顺利到达动作目标。但共济失调困难因素在「尺度障碍」、「冲撞过限」和「协调不全」。这些因素发生在动作的全过程，并可见患者力图纠正偏差的意图，没有「荒谬」和「令人不解」的行为。

与痴獃的区别

痴獃者智力普遍衰退。领悟、思维、认知严重缺陷，诊断不难。严重痴獃者可并发运动机能障碍，此时对其诊断意义不大，没有必要做为重点分析。

与失语症的区别

失用症常与失语症同时存在，且都是左半球优势。Alexander等人研究认为，IMA，尤其口面失用与非流畅性失语之间可能存在着一部分结构和功能上的重叠。但大量系统研究说明二者可单独出现，且严重程度也可不一致。区别在于失语症患者模仿动作无问题，而失用症者模仿动作往往困难。

运用失写与失语性失写之区别：运用性失写是运用机能缺失，内在语言机能健全。用字模碎块拼字可完成。

与空间失认的区别

视空间失认患者由于空间认识机能丧失,也会出现结构性运用不能。虽然与CA患者在结构机能的表现上相同，但前者还有几何图形的认识障碍，并常伴有枕叶其它症状，如色彩失认、文字失认、偏盲等。这都不是结构失用所应有的症状。

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