走进亚斯伯格综合症孩子的世界

走进亚斯伯格综合症孩子的世界

发育障碍—走进亚斯伯格综合症孩子的世界
亚斯伯格综合征是一种主要以社会交往困难、局限而异常的兴趣行为模式、无明显语言和智能障碍为特征的神经系统发育障碍性疾病，在分类上与孤独症同属于广泛性发育障碍。该疾病以男孩多见，一般到学龄期7岁左右症状才较为明显，其发病率可能远高于儿童孤独症，对儿童精神健康危害极大。

目前亚斯伯格综合征病因不明，但研究显示，遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题，都可能是该病发生的原因。婴儿罹患亚斯伯格综合征的几率为0.7%，即平均每一千名新生婴儿会有7名婴儿患有亚斯伯格综合征。

1944年，德国儿科医生汉斯·亚斯伯格发表了《关于儿童孤独性人格障碍》的论文，对亚斯伯格综合征进行概括，并提出治疗建议。亚斯伯格综合征主要临床特征包括：非语言交流障碍，如缺乏面部表情；语言交流中的奇特性，如对同一问题的不断重复；社会交往中的自我倾向；对他人情感的认知化处理而没有情感性的共鸣；行为方面异常，如特别的走路姿势和不稳定性；不听从教导和侵犯性动作；发病较早，但早期诊断困难；家庭其他成员有高发病率等。1981年英国的儿童精神病学家罗娜·温将具有上述临床症状的障碍命名为亚斯伯格综合征。

亚斯伯格具有哪些具体的临床表现呢？

1.在社会交往方面存在质的损害。

亚斯伯格综合征孩子通常是离群、孤立的。孩子往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人，尽管知道别人的存在，但其表现通常是以自我为中心的，例如，他们会喋喋不休地向听众（通常是成人）进行“演说”，内容一般是关于他们的独特嗜好，更常见的是关于一些与众不同的范围狭窄的话题。孩子多数评价自己是“孤独者”，虽然他们也常表示出对结交朋友和与他人见面的兴趣，但是这些愿望经常会因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望(例如，厌倦、急于离开、需要保护隐私等)而不能实现。与人交往及结交朋友的多次失败，逐渐使这些孩子产生挫败感，部分人甚至会出现抑郁症的症状，进而需要药物的治疗。在社会交流的情感方面，孩子在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释，对别人的情感表达反应迟钝、理解拘泥、甚至漠视。尽管如此，他们还是有能力以认知和呆板的方式正确描述其他人的情感。
孩子的行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则，而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图，因此往往表现出反应脱节。这一表现导致亚斯伯格综合征孩子给人以社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象。亚斯伯格综合征孩子的这些行为表现，至少部分地存在于孤独症孩子中。两者的区别在于孤独症孩子是退缩的，他们似乎对周围的人不感兴趣，或没有意识到他人的存在，但亚斯伯格综合征孩子经常是尽力甚至是渴望与其他人建立联系，却缺乏技能做到这一点。

2.语言沟通方面存在质的缺陷。

尽管在亚斯伯格综合征的定义中并没有此领域显著的功能障碍，但在亚斯伯格综合征孩子的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的：(1)虽然孩子的词汇变化和语调并不像孤独症孩子那样单调和刻板，但言语的韵律性差，在事实的陈述、幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫。(2)孩子的言语经常是离题和带有偶然性的，给人一种松散的、缺乏内在联系和连贯性的感觉。虽然在某些个案中这个症状可能提示某种思维障碍，但更常见的是这种言语中缺乏连贯性和交互性的情况是以自我为中心的交谈模式的结果(例如，缺乏感情的有关于名字、数字的长篇的独白)，孩子在言语中不能结合评论的背景资料，不能清楚界定话题的变化，不能抑制说出内心的想法。
(3)孩子交流的最典型特征是采用冗长的表达方式，部分学者认为这是其区别于其他疾病的最明显的特征。孩子会就他们感兴趣的话题不停地讲，完全不理会听众是否有兴趣，是否在听，是否想插话或是否想换一个话题。孩子虽然说了许多，但通常无法得出论点，对话的另一方可能尝试就事件的内容或逻辑作探讨，或是与相关的话题相联系，但通常不会成功。虽然所有这些表现都可以用语言实用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏对他人期望的洞察力或意识来解释，但我们仍需以发展的眼光来看待这一现象，以利于孩子的社会适应技能的训练。

3、局限的、重复的、固定模式的行为。

在兴趣和活动喜好方面，亚斯伯格综合征孩子中最常见的是对某些冷僻兴趣的全神投入。孩子通常对一些不寻常而十分局限的题目十分投入，他们对所感兴趣的这些题目积累了大量事实知识而且经常在第一次与他人的社会交往中就显露这些知识。虽然涉及的题目可能发生变化(例如每隔一年或两年)但它可能主导着孩子社会交往的内容和日常活动，并经常使整个家庭长时间地沉浸于某一事物。这一症状表现在儿童时期并不容易被发现(因为许多儿童都会对流行的卡通人物等产生强烈的兴趣)，但当题目逐渐变得不寻常和狭隘时就会凸显。这种行为非常特别，因为孩子常会学习有关于一些冷僻题目(例如：蛇、行星的名字地图、电视节目表或铁路时间表)的超乎寻常的事实资料。

4.笨拙的运动。

除了以上所提到的诊断依据外，还有一个症状可作为亚斯伯格综合征孩子的相关表现而非诊断依据，即运动发育延迟和运动笨拙。亚斯伯格综合征孩子可能会有运动技能发展落后的个人史，如比同龄正常儿童更晚学会骑自行车、接球、开罐头等。通常他们活动不灵活，步态僵化，姿势古怪，操作技能差，在视觉-运动协调能力方面存在显著缺陷。虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反(通常孤独症中运动技能是相对较强的一项)，但在某些方面，它与在成年孤独症孩子身上所观察到的现象有相似之处。这种在成年时的共同之处可能是由不同原因引起的，例如，亚斯伯格综合征孩子可能是由心理一运动障碍引起，而孤独症则可能是缘自较差的自我形象和感觉。这就要求在发展的背景下描述这一症状。

ref：陈强，徐云主编.孤独症儿童评估技术. 北京：科学出版社，2011.

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