浅谈多发性硬化

一、定义：
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。
该病的病变位于脑部或脊髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错综复杂的电线一般。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓“硬化”指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所以称作“多发性”。
二、临床症状：
　   在中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在神经多发性硬化纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘”的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速神经讯号的传导。
　　此病的症状端视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力受损（视神经病变）、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，这些症状因人而异，严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失，消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测。
　　多发性硬化症的初期不易被检查出来。如视力模糊或复视等，常见的症状有一定部位的肌肉僵硬，乏力、丧失控制能力，四肢异常疲劳、行走困难，头晕，膀胱控制失调，触觉、痛觉和温热感觉紊乱等，每个症状出现后又会消失。就这样一个接一个的相继发生，或继续恶化，最后可使患者吞咽困难。致残及卧床不起。还没有治疗这种疾病的特效药物。

三、临床分型：
　　1996年，美国多发性硬化学会根据多发性硬化患者的自然史，按病程把多发性硬化分为复发-缓解型、复发渐进型、继发进展性、进展复发型。根据病情转归和预后，还可以把多发性硬化分为良性型和恶化型，良性型患者在起病15年后，神经系统功能仍基本保持良好；恶性型患者在起病后不久神经功能迅速恶化而致残或致死。
四、多发性硬化的临床分型及临床特点：
　　复发——缓解型（relpsing-remitting,RR）：最常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型。
　　原发渐进型（prinmary-progressive,PP）：发病后病情缓解进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作期，对治疗的反应差。
　　继发进展性（seconday-progressive,SP）：R-R型患者出现渐进性症状恶化，伴或不伴有急性复发。
　　进展复发行型（progessive-relapsing,PR）：少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。
五、病因：
　　多发性硬化的确切尚未阐明，较公认的观点认为多发性硬化可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的CNS（中枢神经系统）自身免疫性疾病，其发病可能与以下因素有关。
　　1、病毒感染：大量流行病学资料显示，MS与病毒感染有关，环境因素中的病毒感染与多发性硬化有关，在患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高，如疱疹病毒（水痘、单纯、水痘单纯）、麻疹病毒等，但均未能获得满意的复制。
　　2、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。
　　3、遗传因素：MS有一定程度的家族聚集倾向，约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。
　　4、环境因素：MS的发病率与地理纬度的高低，气候是否寒冷有关，大致是越远离赤道，其发病率越高。
六、病理：
　　中枢神经系统疾病白质内多发性脱髓鞘斑块为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。
　　1、大体标本
多发性硬化的急性期可见软脑膜轻度充血、水肿和脊髓节段性肿胀，慢性期可见软脑膜增厚、脑萎缩和脊髓节段性萎缩变细。大脑半球的冠状切面上可见白质内形态各异的灰色斑块。
　　2、镜下所见
急性期新鲜病灶有充血、水肿或少量环状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为主，并可见格子细胞和吞噬细胞，髓鞘崩解，轴突相对保存。随着病情好转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。中国、日本等东方人与西方人之间多发性硬化的病理改变不尽相同，多表现为软化、坏死病灶，如同海绵体，硬化斑相对较少，而欧美以硬化斑多见。
七、临床诊断病史及症状：
　　临床症状复杂多变，病程呈自然缓解与复发的波动性进展，感染、过劳、外伤、情绪激动对该病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同，临床征象多种多样。常见者有：
　　1.肢体无力：最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。
　　2.感觉异常：
　　3.眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。约30%的病例有眼肌麻痹及得视。
　　4.共济失调。
　　5.精神症状及认知功能障碍。
　　6.植物神经功能障碍，如膀胱功能及性功能障碍。
八、体检发现：　
1.颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹。
2.感觉障碍：多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
3.运动系统功能障碍：锥体束损害出现痉挛性瘫痪，小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。
4.少数病人出现尿潴留或尿失禁。
九、辅助检查：
1.腰穿CSF检查:压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
⒉脑电图可异常。
⒊视、听神经诱发电位异常。
⒋头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

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