球麻痹的治疗

   一、概述    球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。

    二、临床表现

    1.症状和体征

    ⑴病理性脑干反射：由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射。临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。

    ⑵情感障碍：患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作。本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。机械刺激如痛、温觉不能诱发。而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。

    ⑶三个困难：①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。

    ⑷此外还有其他症候：①智能障碍、记忆力逐渐低下。②排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善③锥体系症候：锥体外系小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致。

    三、医技检查

    1.MRI检查。

    2.磁共振血管造影检查。

    四、诊断依据

    1.吞咽困难，饮水呛咳为主要症状伴构音障碍，软颚反射消失，咽反射减弱或消失。

    2.病理性脑干反射阳性(如掌颌反射等)。

    3.CT或MRI示脑梗塞或脑出血。?

    五、容易误诊的疾病
  

真性球麻痹	假性球麻痹
病变部位在延髓多为一侧损害。	病变在皮质-延髓束，为两侧损害。
多首发。	病史中有2次以上的脑卒中发作，而且在不同侧。
咽反射消失。	咽反射存在。
舌肌萎缩，震颤，见于周围损害时。	无舌肌萎缩或震颤。
口部自动反射阳性。	口部自动反射阳性。
病情较重，多因呼吸循环衰竭而死亡。	除构音、吞咽障碍外，呼吸循环障碍较轻。
大脑皮层功能障碍不显。	大脑皮层功能障碍明显，常有不自主哭笑。
病因：椎基底动脉血栓延髓空洞症、脑干肿瘤、肌萎缩性侧束硬化症、进行性球麻痹、颅底凹陷症、枕骨大孔附近病变（肿瘤、骨折、脑膜炎等）。	两侧脑血管后遗症。

    六、治疗原则

    球麻痹患者因有吞咽反射障碍，必要时应下鼻管，以鼻饲流质饮食维持营养。否则长期营养供应不足，致使全身营养不足，更加重脑的整体功能紊乱，机体抵抗力差，引起感染或其它并发症。

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