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标题: 治疗肌张力障碍的方法有哪些 [打印本页]

作者: 阳光灿烂的日子 时间: 2023-8-17 21:37
标题: 治疗肌张力障碍的方法有哪些
肌张力障碍是同一个身体的拮抗肌群不自主的、持续的肌肉收缩，从而导致持续异常的姿态或生涩，扭转，或间歇性痉挛，类似于震颤，手足徐动症，或舞蹈手足徐动。肌张力障碍可以是原发性或继发性的，可以是全身性，局灶性或节段性。诊断是基于临床的。肉毒杆菌毒素注射可用于治疗局灶性或节段性张力障碍。严重全身性肌张力障碍的治疗可能需要联合口服抗胆碱药物，肌肉松弛剂和苯二氮卓类药物。耐药的严重节段性或全身性肌张力障碍可能需要手术治疗。

根据《默沙东诊疗手册》的表述，可导致肌张力障碍的中枢神经系统疾病包括

Wilson病

PANK2 突变所致的泛酸激酶相关的神经变性[以前，哈勒沃登 - 施帕茨病]

各种脂质沉积

多发性硬化

脑瘫

脑卒中

大脑缺氧

最常见引起肌张力障碍的药物主要有

抗精神病药物（酚噻嗪类、硫杂蒽、丁酰苯）

止吐药（如胃复安，丙氯拉嗪）

肌张力障碍可能类似于手足徐动和舞蹈性手足徐动症，需相互鉴别，因为病因和治疗方法可能有所不同。

肌张力障碍的分类

肌张力障碍分类依据

病因

临床特点

病因可分类为

遗传：具有经过验证的遗传起源（以前称为原发性），并且常包括常染色体显性，常染色体隐性，或X连锁遗传病

特发性：可以是家族性或散发

获得性：与其他疾病或药物引起的神经解剖异常有关

临床特征包括：

起病：任何年龄均可起病，从婴儿到成人后期

身体分布：可以是局灶性（限于一个身体部分），节段性（涉及≥2多个连续的身体部位，如在上和下面部或面部和颈部），多灶性（涉及≥2不相邻的身体部位，如颈部和腿），全身性（涉及躯干加2个不同身体部分），或偏侧身体（涉及偏身;也称为偏身性肌张力障碍）

时间模式：可能是静态的，渐进的，阵发性，或持续性，并可能有变化昼夜或被某些任务触发（任务特异性性肌张力障碍）

孤立（没有另一运动障碍的证据）或联合（伴有其他的不自主运动[震颤除外]，但主要肌张力障碍）

颈肌张力障碍（痉挛性斜颈）-颈部肌肉不自主收缩-是最常见的肌张力障碍。

全身性肌张力障碍可能是遗传的或继发于其他疾病或药物。

经验与提示

突然，不明原因性肌张力障碍，病因需考虑抗精神病药和止吐药物。

原发性全身性肌张力障碍（DYT1基因（TOR1A致病性变种）突变，常作为常染色体显性疾病遗传，具有部分外显率；在一些家族成员中，该基因表达最低。例如，一些携带者没有任何症状（一种前因障碍）或只有肌张力障碍性震颤。

原发性全身性肌张力障碍多儿童时起病，表现为行走时足内翻、足趾固定。起初，肌张力障碍仅影响躯干或下肢，但通常向头部发展至全身。严重者可表现为扭曲且固定的奇异姿势，最终需使用轮椅。成年起病的肌张力障碍通常仅累及面部或上肢。

患者的精神功能仍然保持正常。

多巴反应性肌张力障碍

这种罕见的肌张力障碍（也称为 Segawa 病）作为常染色体显性遗传（GTPCH1]) 疾病或常染色体隐性遗传障碍（酪氨酸羟化酶缺乏症）。

多巴反应性肌张力障碍的症状通常在儿童时期开始。通常，起始仅累及一个下肢。因而，患者通常垫着脚走路。症状在夜间加重。行走逐渐变得困难，逐步累及到双侧上下肢。然而，有些孩子只有轻微症状，如运动后肌肉痉挛。有时症状在生命晚期才出现，类似帕金森病。运动可能是缓慢的，可能难以保持平衡，且可能会出现双手静息性震颤。

当使用低剂量的左旋多巴的症状显著减轻。如果左旋多巴缓解症状，诊断可被确认。

局灶性肌张力障碍

局灶性肌张力障碍影响单一身体部位。他们通常在成年期开始，在20-30岁以后。

最初，姿势可以是间歇的或呈现为任务特定的（因此有时被描述为痉挛）。这些运动往往是行动中更为突出，而在休息中减轻，但这些差异会随着时间的推移而缩小，且通常会导致受累躯干部分的扭曲和严重残疾。但是，疼痛是罕见的，除了颈部局灶性与发行地张立障碍（颈性肌张力障碍）和帕金森病中左旋多巴作用开始减弱所致肌张力障碍（通常影响下肢，比如，造成脚的反转）。

职业性肌张力障碍包括由熟练的表演动作（如书写痉挛、音乐家肌张力障碍、高尔夫球手的紧张状态）诱发的特定任务的局灶性肌张力痉挛。

痉挛性发音障碍指咽喉肌局灶性肌张力障碍而引起的声音紧张、嘶哑。

痉挛性斜颈是颈部肌肉的非随意性紧张性收缩或间断性的痉挛。它有两种形式：

Caput：当涉及最近的颈椎（C1 或 C2）时

Collis：当任一下颈椎（C3 至 C7）受累时

头型（torticaput）涉及移动头骨或头部关节的肌肉；它被进一步描述为前颈、后颈或斜颈。颈椎形式涉及控制下颈椎的肌肉，进一步描述为前颈、后颈、后颈或斜颈。

节段性肌张力障碍

这些肌张力障碍累及≥2个躯体连续部位。

Meige病（睑痉挛-口下颌肌张力障碍）表现为不自主的瞬目、碾磨下颌和扮鬼脸，通常中年后期发病。它必须与迟发性运动障碍所致颊舌面部舞蹈病和迟发型肌张力障碍（迟发型运动障碍的变异型）相鉴别。

肌张力障碍的诊断

临床评估

肌张力障碍的诊断依赖临床。

治疗肌张力障碍

对于全身性肌张力障碍，使用抗胆碱能药物或肌松剂，或两者同时使用。

局灶性或节段性肌张力障碍，肉毒杆菌毒素注射来麻痹肌肉

有时需要神经外科干预

对于全身性肌张力障碍，最常用的治疗方法为抗胆碱能药（口服安坦2～10mg一天3次，或口服苯甲托品3～15mg一天1次），缓慢滴定至目标剂量。肌肉松弛剂（通常是巴氯芬），苯二氮卓（例如，氯硝西泮），或两者联用可提供辅助的好处。

对于严重的全身性肌张力障碍且对药物反应不佳的患者可以对内侧苍白球（GPi）进行深部电刺激，这是一种立体定向的神经外科手术。在一些病例中，可应用单侧GPi立体定向消融手术。

对于局灶性或节段性肌张力障碍或主要影响身体某一部位的全身性肌张力障碍，可以选择如下治疗方案，

即由一有经验的职业医生在有/无肌电图指导下将提纯的肉毒素A或B局部注射到受累肌肉。

肉毒素可以通过化学去神经法减弱肌肉的过度收缩，但是不能改变引起肌张力障碍的颅内异常通路。毒素注射对眼睑痉挛和斜颈最有效，但对大多数其他形式的局限性肌张力障碍也非常有效。药物剂量变化很大。治疗必须每3-4个月重复，因为活动的毒素的持续时间是有限的。在 3 个月之前重复注射可能会导致产生针对肉毒杆菌毒素的抗体，从而降低毒素的益处。在一些患者中，重复注射，即使给药间隔 > 3 个月，也会产生针对毒素的抗体。但并非所有这些抗体都能中和肉毒杆菌毒素。

以上信息来源于MSD手册，需要了解更多默沙东医疗信息，可以通过MSD官网，下载默沙东诊疗手册APP。

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