色素沉着绒毛结节性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)
是一种增殖性疾病,常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊,病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起,伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖,成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生,以及含铁血黄素沉着等组织学特征。1941年,Jaffe 用PVNS这一术语描述这一种单关节、伴有色素沉着的特发性滑膜增生。这一名称强调了绒毛和结节的增生,含铁血黄素的沉着,偏重于炎症性病因。目前分类一般包括①弥漫型;②局限型;③混合型。
病因:主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。目前最为流行的两种理论,一是慢性炎症反应,另一是纤维细胞瘤性病变。这两种理论均有组织学、电镜或临床表现作其证据,但又都不完善,不能提出炎症或肿瘤性病变的始动刺激因子并阐述其具体发病机制,故在病因学方面,PVS尚需从各角度深入研究。
临床表现:多为20~40岁的青壮年,女性好发,多为单关节发病,病变多累及下肢大关节,上肢罕见。膝关节是最常受累的部位,接下来依次为髋、踝和足。膝关节局灶型PVNS最多见于半月板关节囊结合部位,症状为疼痛、弹响、关节交锁以及肿胀,这与半月板损伤极易混淆。弥漫性PVNS最常见的症状是整个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。局部皮温可有升高,但并不发红,可出现肌肉萎缩;患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时,会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节弹响、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性,反而常混淆诊断。
检查可发现关节肿胀,以髌上囊最为明显。有的患者有局部压痛,有时可摸到滑膜团块或结节,膝关节活动范围受限。典型触诊有如海绵样或面包样弹性感觉,并有弥漫性压痛。
辅助检查:血液学检查无异常发现。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病,但并非专一性。滑液的实验室分析也没有特异性,故也不做诊断手段。
X片检查
膝关节PVS在X线片的主要表现为关节肿胀,无钙化,关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损,但其影像学改变本身缺乏特异性,无法明确。
MRI检查
MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义,它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度,其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围,同时,术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。
关节镜下表现
关节镜检查可在直视条件下了解关节滑膜的情况,并可摄像记录其病变,同时还可在镜下取滑膜组织做病理检查明确诊断。对于局灶型PVNS,关节镜下表现为红色或黄褐色结节,或为带蒂的软组织肿块。弥漫型PVNS关节镜下为滑膜明显增厚,伴有弥漫性的深褐色或巧克力色、大量绒毛形成及大量不同大小的无蒂或带蒂的结节形成。
诊断:结合病史、体格检查、影像学表现以及关节镜下观察进行诊断。确诊依靠病理诊断。
治疗:将病变滑膜彻底切除,是治疗本病的有效方法,但由于病变部位和病变范围不同,对手术的要求和方法也不完全一样。对于局限型病例,手术效果较好,主要为局部切除,但必须切除干净,否则易复发。复发时仍可再次手术切除。对于弥漫型病例,目前提倡在关节镜下行全滑膜切除术,但往往难以做到完全滑膜切除。术后必要时加用放射治疗。对于合并骨质损害者,需采用搔刮或植骨术。如病变广泛、骨质破坏严重,滑膜切除及放疗难以达到目的时,可考虑行人工关节置换术或关节融合术。
预后:无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术,都不能完全治愈弥漫型病变,文献中报道复发率范围是8-50%,平均31.3%。
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