青少年特发性脊柱侧弯的发病机制与支具治疗
内容预览01、摘要青少年特发性脊柱测弯是指年龄在10～18岁，Cobb角大于10°并伴有脊椎旋转的一种最常见的脊柱侧弯。该病通常会导致青少年的外观畸形、疼痛、呼吸和睡眠障碍，严重影响患者的身心健康。因此，找出其发病机制，并加强其治疗至关重要。本文综述了AIS（青少年特发性脊柱侧弯）可能的病因、发病机制和非手术治疗的方法。浅析了目前可能的病因和治疗方式，病因包括：遗传因素、雌激素、钙调蛋白、褪黑素、骨骼的异常生长和生物力学以及维生素D。主流的治疗方式包括：观察随访、支具治疗、手法治疗和运动疗法。以期为未来AIS病因的探讨和找到更好治疗方式提供依据。02、关键词
青少年、特发性脊柱侧弯、AIS、发病机制、治疗
03、背景
青少年特发性脊柱侧弯（AIS）是最常见的脊柱畸形约占全部脊柱侧弯的70%-80%，多见于10岁至骨骼发育成熟的儿童和青少年，发病率为2%-4%。其特征是脊柱侧偏、轴向旋转和异常的矢状曲，这些异常的体征常常影响青少年形体发育，甚至引发疼痛、呼吸和睡眠障碍,据报道近10%的特发性脊柱侧弯患者出现过急性呼吸窘迫综合症,这严重影响患者的生活质量。根据脊柱侧弯研究会（SRS）的标准，Cobb角大于或等于10°并伴有脊椎旋转即可确诊为AIS。目前认为AIS的发病可能与家族遗传、生物化学因素、肌肉骨骼与脊柱的异常生长、生长激素的异常分泌、神经前庭等有关。AIS的常规手术治疗存在费用高昂、术后并发症多发、预后不佳等问题，因此多数轻中度AIS的患者仍以非手术治疗为主。由于AIS的病因具有“特发性”，因此在其康复治疗上存在一定的难度。本文通过对AIS的发病机制和治疗做综述，旨在为临床医生和康复治疗师更好地治疗这类患者提供参考，以减少 AIS 患者病痛和改善其生活质量。
AIS的发病机制
01、遗传因素
AIS的病理生理学在很大程度上是未知的，但通过对AIS的病因研究发现，该病可能是多基因遗传，既往研究表明，有一级亲属患AIS的人患AIS的风险增加（患病率为6%-11%）。此外双胞胎AIS患病率的研究也表明，同卵双胞胎AIS的一致率为73%高于异卵双胞胎36%。从而推断该病的发生与遗传有关。
02、雌激素
虽然脊柱侧弯在年轻时在男性与女性中的患病率相等，但在青春期，性别比增加到8.4/1（女性/男性），这表明雌激素与发病相关。Esposito和Kulis等人发现患AIS的女孩血液中雌二醇含量较低，同时有研究发现患AIS的女孩月经初潮时间比同龄女性相比明显提前，并且发现其发病与雌激素存在相关性。雌激素在体内要发挥作用需要与对应的受体结合，国外学者发现AIS患者雌激素受体基因具有特异性，各受体基因的多态性与脊柱侧弯的严重程度具有一定的相关性，在未来或可用来预测AIS。
03、钙调蛋白
既往研究表明血小板钙调蛋白水平升高与脊柱侧弯进展有关，血小板钙调蛋白通过调节肌动蛋白和肌球蛋白的相互作用，从而诱导肌质内的钙流动，最终达到调节骨骼肌和血小板的收缩作用。处于稳定期AIS患者的钙调蛋白要低于进展期AIS患者，推测血小板中的钙调蛋白可以作为诊断AIS的独立指标，且Machida的研究发现Cobb>10°患者体内血小板钙调蛋白明显高于Cobb<10°患者，进一步提出钙调蛋白可用来预测AIS的发展。然而，由于钙调蛋白和褪黑素之间存在相互作用，钙调蛋白可能参与了褪黑素水平的变化和AIS的发生。
04、褪黑素
褪黑素是由松果体分泌的一种激素，有实验研究通过切除鸡的松果体成功制造出脊柱侧弯的动物模型，而松果体主要作用就是分泌褪黑素，实验模型的成功很大程度上说明血清褪黑素的降低与AIS的发生存在联系。Kennaway的研究通过将AIS鸡随机分为血清素组、褪黑素组和对照组进行治疗，结果显示对照组的侧弯最严重，而褪黑素组的改善最为明显，推测由于褪黑素的缺乏导致脊柱周围肌肉的异常发育从而导致脊柱侧弯。Sadat-Ali等也发现AIS患者血清褪黑激素显著降低。但也有研究对AIS患者褪黑素的水平与正常人的褪黑素水平进行对比分析并没有发现两者在统计学上的差异。因此关于褪黑素与AIS的发病关系未来还需我们进一步的研究。
05、骨骼的异常生长和生物力学
在青春突发期的儿童中，AIS的发生和进展率最高。Yim的研究发现患严重AIS的女孩在12-16之间骨骼生长速度较快，导致月经初潮推迟。此外Kaced的研究发现患AIS的女孩通常比健康女孩更高，体重更重。Cheung的研究发现AIS女孩在青春期后，校正后的身高、臂展和各种身体部位明显较长，人体测量参数和弯曲严重程度之间存在显著的相关性。脊柱和脊髓的非同步神经骨性生长也被认为在AIS中起作用，观察到AIS患者胸椎前方长于后方，这种现象称为相对前路脊柱过度生长（RASO）或松散神经骨性生长，AIS患者椎体纵向生长不成比例且快于同龄对照组，主要是因其以软骨内骨化为主，而椎体和椎弓根膜化成骨的周向生长较慢。
Hueter-V的理论认为椎体骨骺生长板压力增加会阻碍其生长速度，而椎体骨骺板压力的降低会加速其生长，该理论认为，AIS患者侧弯的凹侧骨骺板具有异常高的压力，从而导致其生长速度减慢，而在凸侧，压力较小，从而生长迅速。也有学者认为不对称或过度的负荷也对该病有一定影响，他们认为无论脊柱侧弯最初的原因是什么，机械因素的增加都将加大曲度进展的风险。
06、维生素D
更高的维生素D水平与更大的骨密度相关，一些研究人员开始研究维生素D在AIS中的作用。此外，最近的研究表明维生素D受体(VDR)基因多态性与低骨密度之间存在关系，而AIS患者的骨量显著降低且与脊柱侧弯的严重程度成正相关]，同时推测AIS患者的发病与钙的摄入不足也有关联。Balioglu的研究发现AIS患者的维生素D水平较低，且水平与Cobb角成负相关，且56%的患者维生素D的水平需要补充。进而提出AIS患者早期维生素D和钙的补充可以延缓或者阻止脊柱侧弯的加重。
AIS的非手术治疗
01、观察随访
对于AIS患者的治疗不仅要纠正畸形，还要减缓或完全停止曲度的发展。2001年Lenke指出Cobb角大于40°的患者才需要进行手术治疗。临床上通常推荐Cobb>15°的AIS患者采用非手术的常规治疗，对于Cobb角10°～15°发育成熟或接近成熟的患者，他们中仅有10%脊柱侧弯加重，可能性很小，仅需要每6个月到医院进行随访复查即可,一旦进展过快则马上进行保守治疗。而Cobb角小于10°的患者通常在外观上并不明显常常被忽略。
02、支具治疗
支具治疗是目前广泛应用于AIS治疗的非手术治疗方法之一，治疗原理是通过物理方法利用三点或四点矫正规律对身体凸出的位置进行施压以此来纠正脊柱侧弯或旋转。支具治疗主要适用于骨骼成熟度1～2级（Risser分级），Cobb角20～45°且近6个月内Cobb角进展范围在5～10°。治疗期间每天佩戴16～23h，直至骨骼成长完全闭合。若骨骼成熟度达到4级，Cobb角大于45°或胸椎前凸时则禁止使用。常用支具类型：①胸腰骶矫形器，它由一个腋窝或两个腋窝延伸至骶骨，主要应用于下胸弯或腰弯为主的患者，它可隐藏于衣服下面，耐受性很好，是最常用的支具。②颈胸腰骶矫形器（密尔沃基支具），是一种完整的躯干支具，由颅骨底部延伸至盆骨，主要应用于上胸段或胸腰弯的患者，但其隐藏性和耐受性都很差，在AIS中应用较少。③夜间支具（Charleston andProvidence），每晚佩戴8～10h，应用于单个主弯为25～35°且尖端低于T8骨骼不成熟的患者。Weinstein的研究将每天至少18小时支撑的结果与观察结果进行比较，发现支撑后的治疗成功率为72%，而观察后的成功率为48%。支具治疗不仅可以矫正和缓解脊柱侧弯的畸形，同时可以纠正脊柱两侧失衡的生物力学，但在佩戴支具时可能也会导致患者的皮肤摩擦刺激和疼痛。
03、手法治疗
手法治疗AIS具有很好的灵活性，治疗师可依照不同患者侧弯的程度，旋转的椎体来制定不同的治疗方案。治疗原理是先通过松解手法使局部紧张的肌肉和筋膜放松下来，再找出病位处配合复位手法纠正错位，使脊柱恢复正常的生理弯曲。王国才教授认为脊柱两侧的应力失衡，尤其是椎旁肌的发育失衡，是脊柱侧弯发生和发展的重要原因。通过手法治疗调整椎旁肌肌力，以降低曲线凸侧拉应力和凹侧压应力，抑制凸侧骨骺的过度生长，促进凹侧骨骺的生长。推拿手法治疗的特征便是力学突出，整脊手法的高爆发力可以给予机体瞬时的强刺激，让椎体产生三维方向的位移，进而改变其运动学特征。有研究通过将100例AIS患者随机分为牵引组和手法治疗组2组，每组50人，每日一次，10次为一个疗程，治疗3个疗程。结果：手法组Cobb角小于对照组，差异有统计学意义。表明手法治疗AIS有明显效果。且手法的优势就是非侵入性，患者易接受，但手法治疗对治疗师的水平要求较高，需要治疗师有丰富的临床治疗经验。
03、运动疗法
运动疗法作为治疗AIS的一种保守疗法被指南推荐为治疗AIS的第一步，可避免和限制脊柱侧弯的发展减少手术和矫形支具的使用。研究显示，通过对患者躯干旋转角进行形态学评估（包括骨密度、竖脊肌和静态平衡）、肺通气评估和生活质量评估，可将运动疗法治疗分为2类，即轻度脊柱侧弯采用特定运动疗法和中度侧弯采用脊柱矫形支具和特定运动疗法的综合疗法。运动疗法的适用患者需要考虑骨骼成熟度和脊柱侧弯的程度两个条件。主要治疗范围是Cobb角在20°～50°，运动疗法结束的特征是骨骼完全成熟。运动疗法的原理是根据AIS患者侧弯的位置和程度选择性的增强相应的肌肉，达到平衡脊柱两侧肌力，恢复核心肌群力量，使脊柱回归到正常的位置。核心肌群包括竖脊肌、腰方肌、腹直肌、臀大肌及背阔肌等29块肌肉。核心训练分徒手和器械，临床上一般先进行徒手训练，再进行器械练习，若患者腰部出现明显疼痛感则应立即停止。周旋等选取了30例轻度AIS的患者随机分成了运动疗法组和对照组。对照组只进行常规康复宣教，运动疗法组进行了3个月的运动训练，比较了治疗前后2组患者躯体旋转角度、Cobb角、椎体旋转角度、骨强度和肺功能等，发现与对照组最大Cobb角较治疗前显著增大，提示AIS患者在不给予治疗时存在侧弯进展的风险，运动疗法组患者治疗前后的躯干旋转角、最大Cobb角和椎体旋转角并无统计学差异，但骨密度和肺功能相较于治疗前有了显著的提高，提示运动疗法可以AIS患者侧弯的进展，提高患者整体素质。其他相关研究也显示，早期的康复治疗的开展能够有效防止侧弯的进展、改善患者肌肉力量、行动能力和生活质量。但运动疗法的治疗效果很大一部分也取决于患者参与治疗的频率、患者的依从性和运动的复杂度。
AIS临床诊断
01、x线评估结果（正、侧位片）检查诊断时必须结合患者的身体形态重新对线检，有时患者x光片不一定绝对准确,必须检查身体征。
02、以科布氏方法测量侧弯的角度cobb角
在脊柱弯弧顶端和尾端最斜的椎体画一条切线，然后在这两条切线各画一条垂直线，其交角就是Cobb氏角的测量方法。
03、量度椎体旋转
患者向前弯腰，使用脊柱侧弯仪可测量躯干的旋转角度。如果躯干旋转了5度，提示患者可能有脊柱侧弯；如果躯干的旋转多于7度，则提示患者应该有脊柱侧弯，需要进一步接受X光检查。
04、检查骨质的成熟度
通过观察髂嵴的骨化程度，判断骨骼的成长程度，不同的骨龄阶段在临床上有不同的临床意义。
05、AIS临床诊断（体表）
（从图可见患者的右肩向前旋转，右腰部隆起，左腰部凹陷，骨盆向左侧偏移。如果从骨盆中间画一条直线到颈部，可见线在颈部的左边，说明躯干向右偏斜。）
（从图可见躯干前俯做检查，增加背部的旋转，显示出两侧的不平衡，右侧背明显高于左背。）
支具的治疗
01、小支具，解决大问题一个治疗效果差的不合格支具，不仅浪费钱，而且让患者穿戴得非常痛苦，会造成皮肤压疮和溃烂，更重要的是耽误最佳治疗时间，有患者竟因此延误了仅有的那几年黄金治疗时间。
02、无效支具
1.没有利用生物力学三点力或四点力学原理设计脊柱侧弯支具。
2.这种支具没有矫正作用。没有矫正脊柱侧弯和椎体旋转的力学原理。
支具主要控制脊柱侧弯的进展性加重，尽可能的让脊柱在最接近脊柱中线的位置成长到骨头发育成熟。以上支具基本没有应用生物力学原理矫正，让脊柱回归中线成长。
03、有效支具的疗效
DR示:治疗前以T12为中心向右侧弯40度，伴有椎体旋转1度。
通过支具矫正（支具内）脊柱回归中线，侧弯0度，椎体旋转0度。
支具治疗前后拍DR对比，效果好，脊椎侧弯控制在最接近中线的位置上成长发育到骨头发育成熟
一个失败案例分享
01、基本情况XX，女，2017年5月（11岁）发现背部突起就诊，首诊X片(正位片）如下:
首诊后，根据患者情况定制第一个支具，矫正效果明显，脊柱侧弯矫正基本回归中线变直。其支具内矫正X光正位片如下:
02、第一次复查
2018年04月（12岁）复查X片，由于小孩不配合支具矫正，穿支具时间不足，缺乏锻炼，对比前面有加重，其X片结果如下：
重新定制支具矫正，脊柱侧弯基本回归中线，支具矫正效果理想，其支具内矫正正侧位X片如下:
03、第二次复查
2020年04月（14岁）复查X片，中断治疗2年后就诊:由于小孩不配合支具矫正，穿支具时间不足，缺乏锻炼，对比前面有明显加重，其正侧位X片如下:
重新定制支具，矫正效果不理想，支具内矫正正侧位X光片如下:
保守治疗(矫形器、形体操)的矫治原则
抓住时机脊柱侧弯畸形是孩子在生长过程中边长大边产生的,矫正也只有在生长过程中边长大边矫正!生长结束,矫正的难度非常大!脊柱侧弯的矫正是一场与时间的赛跑，错过最佳的矫正年龄，将给终身留下无法弥补的损害！
小结与展望
AIS是脊柱侧弯中最常见的类型，对其发病机制的探讨对以后的预防与治疗都有着重大的意义。综上所述，青少年特发性脊柱侧弯的发生涉及多种病理生理因素，是一个十分复杂的发病过程。目前虽然各方面都取得了一定的进展，但从病因学来看还缺乏确凿的证据，而且还会有其他的病因等待我们探索与发现。因此对目前已知病因的总结，对未来AIS的防治起着积极意义。AIS的治疗以非手术治疗为主，其治疗原则是早发现早治疗，发现越早治疗越早，患者的预后越好。对于AIS患者的治疗笔者认为：应根据患者Cobb角的角度、侧弯的方向及骨骼成熟度等因素，具体选择适合患者的治疗方式，通常多种治疗方式的结合要优于单一的治疗方式，对于Cobb角大于10°的患者运动疗法和手法治疗是患者及家属较易接受的治疗方式，且疗效明显。对于Cobb角大于25°时，支具的介入对于治疗效果的保障是十分必要的。随着不断深入的研究和实践，无论是对AIS的病因病机还是治疗都将不断的更新与完善，相信在未来，会找出完整确切的病理机制以及更加合理有效的治疗方法。
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作者：罗斌/廖伯秀 北海市人民医院审稿：杨红 重庆西南医院来源：治疗师来啦
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