COVID-19大流行背景下重症肌无力和兰伯特-伊顿肌无力综合征患者的管理指南
COVID-19大流行背景下重症肌无力和兰伯特-伊顿肌无力综合征患者的管理指南近期Journal of the Neurological Sciences杂志发表了COVID-19大流行背景下重症肌无力（MG）和兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）患者的管理指南，基于循证医学的理念对MG/LEMS患者在新冠疫情下的应对首次做出了推荐，现由赵芮医生(现就读于南方医科大学临床医学系五年制，已录取华山医院神经内科硕士研究生)编译如下：
新型冠状病毒病(COVID-19)是由一种名为严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）的新型冠状病毒引起的新疾病实体。该病症状多种多样，但典型症状包括发烧、咳嗽、呼吸道症状、腹泻、嗅觉和味觉减退等。疾病严重程度从轻度到重度不等，病毒可导致肺炎、急性呼吸窘迫综合征，甚至造成某些患者死亡。世界上几乎每个国家都该病毒感染的患者，目前世界卫生组织将其定义为全世界范围内的大流行病。目前尚无治疗该病毒的已知疗法和可预防感染的疫苗。
目前尚无有关COVID-19如何影响MG/LEMS患者或其他接受免疫抑制治疗患者的数据。但是，由于大多数MG患者正在接受免疫抑制或免疫调节治疗，并可能患有呼吸肌无力，因此从理论上讲，MG/LEMS患者可能更易感染COVID-19或表现为重症COVID-19。
MG/LEMS患者及其治疗医师对COVID-19大流行期间的诊疗指南产生迫切需求。现有流传许多尝试提供明确的指导性建议，但这些建议之间的差异造成了认知混乱。免疫疗法的决策在不同国家之间，从高级提供者决策到合作决策模式之间有很大的不同。以下建议是由MG专家小组提出的。我们认识到，迄今为止缺乏有关MG或免疫功能低下患者罹患COVID-19的同行评议文献。
MG专家小组认为，治疗决策应为MG患者与其医疗服务提供者共同决定的个性化决策。基于2020年3月23日前可获得的信息，专家建议如下：
1、重症肌无力患者应遵循相应的国家指南和针对因严重基础疾病有风险罹患COVID-19患者的附加建议。
接受现有治疗的MG / LEMS患者
2、MG/LEMS患者应继续目前的治疗，除非得到医疗保健提供者的讨论和批准，不建议患者自行停止使用任何现有药物。
3、没有科学证据表明对症治疗药物如吡啶并斯的明或3,4二氨基吡啶会增加感染COVID-19的风险，除非患者有其他临床原因，否则不应停止治疗。
4、即使缺乏有力的证据，还是建议已使用免疫抑制药物的MG患者在进行社交活动时要保持安全距离，包括避免参加公共聚会/人群，避免搭乘拥挤的公共交通工具，并在可能的情况下使用替代方式进行面对面的咨询(例如：在临床允许情况下使用远程医疗)。
5、当改变或停止可能增加疾病活动和/或导致MG症状加重或出现危象的现有免疫抑制疗法时，MG患者及其医疗保健提供者应考虑特定的风险(例如年龄、合并症、健康状况、地理位置)和益处。
输液疗法，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换
6、因MG中的某些输液疗法可能需要患者前往医院或输液中心，我们强烈建议应根据当地COVID-19的发病率和患者的治疗风险/获益来做输液治疗决定。医疗保健提供者应能够提供针对特定地区的建议，并在可能的情况下考虑改用家庭输液。
7、目前尚无证据表明静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换术PLEX或TPE)会增加感染COVID-19的风险。但必须根据患者个体需求使用IVIG，应避免随意使用IVIG。通常，PLEX和IVIG治疗应留给急性加重的MG患者。但专家小组认同接受IVIG作为维持治疗的患者应继续治疗，但针对由于病情需要往返医疗机构的患者，需采取额外的预防措施。
8、目前尚无证据证明使用靶向C5补体单克隆抗体(mAb)-依库丽单抗会增加感染COVID-19的风险。
针对现有疗法的血液监测检查
9、权衡此时进行常规血液监测的风险和收益。某些MG疗法需患者经常接受血液检测，并就正在进行的检测需求做出决定。因检测需要患者离家外出，因此应根据当地COVID-19的发病率作出个性化防护决策。
此时对开始接受免疫治疗的MG / LEMS患者应考虑什么?
10、在开始进行B细胞耗竭疗法(如利妥昔单抗)前，医护人员应考虑到MG恶化或危象的风险以及感染病毒的风险。最好延迟细胞耗竭疗法的开始直至其当地COVID-19爆发的高峰结束。然而，某些患者不进行细胞耗竭治疗的风险可能超过COVID-19严重感染的风险，在这种情况下医师必须与患者进行详细讨论和沟通。
给正在进行临床试验的患者的建议
11、当前正在进行许多针对MG的临床试验，我们强烈建议做出任何关于临床试验中需要继续进行亲自评估和治疗的决定时，均应考虑患者的最大利益。目前，尚无科学证据表明终端补体抑制剂或新生儿Fc受体阻滞剂(FcRn)会增加感染病毒的风险，但专家组建议采取额外的预防措施(如上述第4点)以将风险降至最低。通常临床试验还需要经研究赞助商、机构审查委员会和临床试验的医学监督人员讨论并批准。此外临床试验应符合国际协调会议(ICH)和良好临床实践(GCP)准则。
针对药物可治疗COVID-19是否有合理证据?
12、在新闻和社交媒体中已经提到了各种可能用于治疗COVID-19的有效药物(如氯喹、阿奇霉素、抗病毒药等)，但目前这些消息仅来源于个案，这些药物尚未被证明有效或经过系统性研究。
MG或LEMS患者应接种疫苗吗?
13、疫苗接种可以保护个体免于许多感染和病原体。但目前建议仅在患者组中使用灭活疫苗。目前还没有针对COVID-19的疫苗。
如果患者已经感染了COVID-19该怎么办?
14、大多数感染COVID-19的患者仅有轻度症状，应继续使用现行针对MG / LEMS的最佳治疗措施。可能需要像标准感染/应激方案那样而增加皮质类固醇的剂量。但如果患者症状严重(需要住院)，则可能需暂时考虑中止目前的免疫抑制治疗，尤其当患者同时存在感染/败血症。在这种情况下，不应使用免疫耗竭剂，而应继续使用标准的免疫抑制剂(硫唑嘌呤、霉酚酸酯)，相对于免疫耗竭剂而言，这些药物的作用时间持续更长、消除时间更长并且作用恢复时间需要几个月。
15、重要的是，对于治疗升级或变更的大多数决定必须根据COVID-19感染和MG/LEMS的相对严重程度咨询当地专家后进行个体化决策。
我们将继续监测迅速发展的情况，并且随着获取更多数据，这些建议可能会被修改。由于有关免疫疗法使用的决定应由MG患者及其医疗服务提供者进行个性化决策，我们鼓励患者向其治疗医师提出问题并寻求进一步指导。
参考文献：International MGC-WG, Jacob S,Muppidi S, Guidon A, Guptill J, Hehir M, et al. Guidance for the management ofmyasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) during theCOVID-19 pandemic. J Neurol Sci. 2020;412:116803.
转载：征战重症肌无力公众号
页:
[1]
