国际脑瘫新定义及脑瘫诊断中存在的问题探讨
国际脑瘫新定义及脑瘫诊断中存在的问题探讨定义是对一个单词、词组或者概念的描述，确定它与其它事物之间的界限，对它的外延进行限定。同时明确它独特的特点、核心特质和本质的东西。清晰明确的定义有利于人们在沟通和交流中建立统一的标准。 国际功能、残疾和健康分类（icf）由who推出，是who同时在个人和群体水平上评价健康和残疾框架。每个人都会经历一种健康的缺损，从而出现某种程度上的残疾。残疾并不是一种只发生在少数人身上的情况，因此，icf将残疾主流化，认为残疾是一种普遍的人类体验。包括身体功能和结构、活动和参与领域、环境因素三个方面，可以作为描述健康和残疾评估的国际标准。河南中医学院第一附属医院儿科马丙祥 近年来国际上有关脑性瘫痪的定义、临床分型及功能分级有了众多新的进展。主要发展趋势是更加遵循icf核心要素，即涵盖了脑瘫患者的躯体功能和结构、活动和参与、环境因素三大方面，从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。1.国际脑瘫定义的发展 1958年litter工作组首次提出：脑瘫是一种持续存在的定性的运动功能异常，3岁以前出现，是中枢神经系统发育未成熟前发生的非进行性的脑损伤引起的。 2004年，国际上对脑瘫定义达成的共识：脑瘫是对一组发育性的运动和姿势异常的概括性描述，这种运动和姿势异常导致了活动受限或残疾，而这种异常是由于胎儿或婴儿脑的损伤引起的运动障碍，可能伴随着抽搐性异常或感觉、认知、社交、行为的障碍。 最新国际脑瘫定义 在2004年的脑瘫定义基础上，参照who-icf并听取各方意见后，2006年脑瘫定义修正稿出台。 2006国际版脑瘫定义为：脑性瘫痪是指一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴儿脑部非进行性损伤引起的。脑性瘫痪的运动障碍常伴随感觉、认知、交流、感知和/或行为障碍，以及癫痫和继发性骨骼肌问题。 脑瘫定义名词详解： 一组：不同原因导致的、不同种类和严重程度的多样化的症候群。 持续存在：排除了一过性的异常，但是要注意临床异常表现的模式是不断变化的。 活动受限：活动--指个体执行一项任务或动作，活动受限--指个体在活动时存在困难。是在这次脑瘫新定义中加入的，表达脑瘫个体的功能、技能受损（根据icf定义）。 运动和姿势：指异常运动模式、姿势、运动失调、肌张力异常，异常的运动控制是脑瘫的核心表现。其他神经发育障碍并不是主要影响到运动模式和姿势的，就不能诊断为脑瘫。 由于：遗传、化学和其它因素影响脑的发育。随着神经生物学的迅速发展，对脑部结构损伤的认识在迅速增加，但还有许多不明之处。 发育：脑瘫定义中关键特征，与后天获得的损害形成本质的区别，脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和方法。运动损害的症状一般在18个月以前表现出来。 胎儿和婴幼儿：脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表现出来的时间，这里指出生后2-3岁。 脑部：指大脑、小脑、脑干，除外脊髓、周围神经、肌肉病变引起的运动异常。 非进行性：指导致脑部病理改变的事件不再进展，但是这种损害引起的临床表现会随着不同的发育进程而有所改变，由于脑部进行性病变引起的运动异常不归入脑瘫诊断。 损伤：指通过一些途径妨碍、损害和影响脑正常发育的进程或事件，包括脑发育不良，导致脑部的永久（但是非进行性的）损害，在某些个体中，还不能明确某个特定的损伤是什么以及其发生的时机。 引起：活动受限是由于运动异常引起的，凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归入脑瘫诊断。 障碍：指儿童正常有序的神经生理发育受到影响后出现的一种状态，这种状态是持续存在的（异常、失调、混乱）。 伴随：指运动、姿势异常所伴随的其他异常或损害。因为有些症状可以独立出现，所以是伴随而不是合并。 感觉：视觉、听觉以及其它所有感觉都有可能受到影响。 认知：整体或特定的认知进程受影响，包括注意力，有明显的认知能力落后而没有运动方面的异常征象者，通常不诊断为脑瘫。 交流：包括表达和/或接受性交流，以及社交技能。 行为：包括精神病学方面的行为问题，如孤独症样表现、行为失常、焦虑等。 感知：统和并解释感觉信息和/或认知信息能力。 癫痫：各种抽搐类型和多种癫痫综合征都可在脑瘫病人中见到。 继发骨骼肌肉问题：如肌肉/跟腱挛缩、躯干扭转、髋脱位、脊柱畸形等。很多问题会终身存在，和生长、肌肉痉挛以及年龄增大等因素相关。 2006版国际脑瘫定义的意义：指出运动发育和姿势异常是脑性瘫痪的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；脑性瘫痪定义中的本质特征是发育，应该充分考虑发育性；在新的定义中加入了活动受限的词汇，肌肉骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患者常伴有继发性骨骼肌问题，诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形等。2.国内脑瘫定义的发展 1988年第一届全国脑瘫座谈会上提出的小儿脑瘫的定义、诊断条件及分型。 定义：脑性瘫痪简称脑瘫（cerebral palsy，cp），是指出生前到生后1个月以内各种原因所致的脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。症状在婴儿期出现，常合并有癫痫、智力低下、行为异常、感知觉障碍等。 诊断条件：(1)运动发育落后；(2)肌张力异常；(3)姿势异常；(4)反射异常；（5）排除一过性运动发育落后；（6）排除脑变性疾病及进展性疾病。(《中华儿科杂志》1991)。 2004年10月昆明全国小儿脑性瘫痪专题研讨会（中华医学会儿科分会神经学组）定义及诊断条件。 定义：出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。 诊断条件：⑴引起脑瘫的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。 2006年8月长沙第二届全国儿童康复、第九届全国小儿脑瘫康复学术会议定义及诊断条件（中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫专业委员会）。 定义：脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。 诊断条件：⑴引起脑瘫的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。 国内脑瘫定义也是不断发展完善，06年的定义更接近国际定义，但还是有一定的差距，在其内涵和外延的界定上还不具体和完善。 3.脑瘫诊断中的其他概念 3.1中枢性协调障碍的概念 中枢性协调障碍（zks）是德国学者vojta博士在1976年提出的，是早期诊断脑瘫的代名词。多用于1岁以下的婴儿，对那些有脑损伤病史，有发育障碍，有脑性运动障碍等临床表现，但又不能确切地诊断为脑瘫，而将来又有可能发生脑瘫的危险儿，出于早期诊断、早期治疗的目的，而诊断为中枢性协调障碍。 vojta博士认为，正常小儿姿势与运动的协调是在中枢神经调节作用下，通过姿势变化的反应性实现的。当中枢神经的调节作用发生障碍时，使姿势的反应性发生异常，而出现异常姿势与运动，形成脑瘫。它是由于中枢神经障碍，产生姿势运动协调性紊乱的一个阶段，一个过渡阶段的名称。 vojta博士提出的中枢性协调障碍的概念，对临床治疗提供了极大的方便，对患儿家长也非常实际，容易解释病情，使家长理解，早期接受治疗，是使患儿向正常化方向发展的良好途径，目前仍然被多数学者认可，并广泛采用。 3.2脑损伤综合征的概念 很多学者认为脑瘫不是一个独立的疾病，而是一个症候群。1951年美国学者denhoff提出此定义。脑瘫是广泛性脑损伤症候群的一个侧面，是运动机能方面的障碍，而癫痫、智力低下、行为异常等也是一个侧面，是脑损伤后的必然结果。 根据denhoff的观点，1971年日本学者?林博太郎把脑损伤的概念做了进一步总结，提出脑损伤儿的概念。所谓脑损伤儿，就是在出生前后或婴儿时期，由于中枢神经（脑）障碍而表现的四大症状或症候群的患儿。其四大症状为：（1）脑瘫：运动功能障碍；（2）智力低下；（3）癫痫；（4）行为异常。 3.3外部性脑积水的概念 脑瘫患儿中由于脑发育落后，影像表现为蛛网膜下腔增宽，有或没有脑室扩大，往往被诊断为外部性脑积水。1～2岁的婴幼儿，脑发育与颅骨生长的比较，相对缓慢，因而脑沟、裂、池相对较宽。脑表面蛛网膜下腔可以宽达4mm，纵裂池6mm，侧裂池10mm，都属于正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑沟变窄。因此2岁以前不能单凭蛛网膜下腔稍宽，就轻率诊断为外部性脑积水。 4.脑瘫诊断中存在的一些问题探讨 4.1脑瘫诊断的年龄问题 根据脑性瘫痪国际新定义，脑瘫是指一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群，那么脑损伤是持续存在的，运动和姿势异常是持续存在的，那么，脑损伤早期、恢复期的患儿，就不应该诊断为脑瘫。因此，国内外大多数文献指出，6个月以内的婴儿不诊断为脑瘫，在美国甚至1岁以内都不诊断为脑瘫。 4.2发现晚、诊断延迟的问题 在基层和广大农村，由于家长育儿知识贫乏，基层医生对脑瘫的认识不够，对于出生异常、有脑损伤的患儿没有足够的重视，还有的家长对于孩子发育落后抱着等等看的侥幸心理，以至很多脑瘫患儿未能及时发现、及时诊断，没有得到早期康复治疗。 4.3脑瘫诊断不准确、误诊的问题 由于多种原因，特别是对脑瘫定义、诊断条件不能很好理解和掌握，对脑瘫诊断不够准确、甚至错误诊断的情况较多，导致患儿不能得到及时正确的治疗。脑瘫误诊为“缺钙”是最常见的。一些疾病如脊肌萎缩症、先天性肌营养不良，早期发病的遗传代谢性疾病等，早期均可表现为运动发育落后、肌张力改变等，容易被误诊为脑瘫。 4.4脑瘫诊断扩大化问题 目前有将小儿脑瘫诊断扩大化的倾向，甚至有在新生儿阶段或1～2个月龄就诊断为脑瘫的情况。1岁以内特别是6个月以内应慎重诊断脑性瘫痪，避免将小儿脑瘫诊断扩大化。如果有明确的原发病，应以原发病为诊断，如原发病不明确，可诊断为发育落后原因待查等，避免过早做出脑瘫诊断的结论。 4.5脑瘫分型不恰当、病情评估不准确 不同类型的脑瘫应制定具有针对性的康复治疗方案，如分型不准，必将影响康复治疗的效果。对脑瘫患儿病情，存在问题，功能障碍的性质、部位、范围、严重程度等评估不准确，就不能制定科学的康复治疗计划，影响康复治疗效果。 4.6对合并症诊断不正确或不重视 多数脑瘫患儿合并有智力低下、语言障碍、行为异常、癫痫、肌肉肌腱、髋关节脱位等。合并症不能得到及时诊断和治疗，会影响脑瘫康复治疗效果，甚至会进一步加重脑瘫病情。如由于脑瘫患儿姿势发育异常和肌肉韧带松弛，加上下肢长期不负重，股骨头与髋臼发育不良，均可能导致髋关节脱位合并症。若不同时治疗，自然影响患儿正常运动发育和康复训练的最终效果。 一个清晰且被广泛接受的脑瘫定义、分类和功能评定方法对脑瘫的临床诊治、康复、科研、社会保障等具有非常重要的价值，尤其在建立区域、国家乃至将来的全球性脑性瘫痪监测数据库时必不可少的。在临床工作中，只有准确地理解和掌握脑瘫的最新国际、国内定义及诊断条件，才能更好地准确诊断脑瘫，避免诊断中存在的一些问题，不断提高小儿脑瘫诊疗康复水平。（作者：马丙祥） 点赞 点赞
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