脑瘫诊断标准是什么
脑性瘫痪的诊断主要依靠病史及体格检查、脑电图、 CT及 MRI等。
CT及 MRI能了解颅脑结构有无异常 ,对探讨脑性瘫痪的病因及判断预后可能有所帮助 ,但不能据此肯定或否定诊断 ,脑电图可以了解是否合并癫瘸 ,对治疗有参考价值。诊断脑性瘫痪应符合以下几个条件：1 、致病因素发生在母妊娠时 ,围产期或新生儿时期。2 、婴儿时期出现的中枢性瘫疾。3 、除外进行性疾病（代谢病、肿瘤等）所致的中枢性瘫痪。4 、除外正常小儿一过性运动发育落后。脑瘫的相关检查一、病史采集病史采集主要针对脑瘫病因询问产前、产时及产后情况。（a）产前史询问患儿父母的家族中是否有类似疾病，父母是否是近亲结婚。患儿父母妊娠时的年龄，妊娠时的伴有疾病，如有无高血压、糖尿病、贫血、肾脏疾患、梅毒等，尤其要注意有无宫内感染。询问患儿母亲有无吸毒、接受放射治疗、腹部外伤史、先兆流产史等。询问患儿母亲妊娠时是单胎、双胎还是多胎。（b）生产史患儿是自然分娩还是剖腹产，是顺产还是难产，生产时是否有窒息、是否应用产钳，患儿母亲是否被应用了催产素、止痛药、麻醉等，患儿是早产儿、低体重儿，还是过期产儿、巨大儿等。（c）围产史患儿在出生一个月内是否患过胆红素性脑病、脑膜炎、吸人性肺炎等疾病，是否有头部外伤史。总之，脑瘫患儿可由一种高危因素引起，也可由多种高危因素引起，而有的患儿则找不到病因。一般认为发达国家脑瘫的病因多以产前因素为多，发展中国家则以产时及产后因素多见。二、脑瘫体格检查主要检查患儿的神经发育状况。脑瘫患儿主要表现为发育落后和解离 o发育落后是脑瘫患儿的必然症状， vojta认为落后 3个月即为异常。发育解离指发育上各个领域的发育阶段都与正常儿童有很大差距。脑瘫患儿会有运动发育与精神发育之间的解离。脑瘫患儿的发育特征为 3个月以上的发育迟缓和异常发育，即脱离正常发育路程，由异常的姿势、运动模式决定的病态发育。脑瘫患儿的运动发育如抬头、独坐、爬、站、走显著落后于同年龄儿童，同时还有原始反射的持续存在，姿势反射出现推迟以及肌张力的改变，这些神经运动发育异常可引起患儿运动方式和姿势的改变。1.姿势异常有的患儿静卧时即表现明显的异常姿势，有的患儿则在运动时表现出明显的姿势异常。静止时姿势异常包括紧张性颈反射姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等；运动时姿势异常包括舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。a．紧张性颈反射姿势是头部位置变动时，影响四肢肌张力、眼位的变化。分为对称性紧张性颈反射姿势与非对称性紧张性颈反射姿势。非对称性紧张性颈反射姿势在新生儿出生后 1周左右出现， 2～ 3个月呈优势，以后受上位中枢的控制而逐渐消失，若生后 3个月仍然持续存在则为异常；对称性紧张性颈反射姿势出生后 6个月仍存在则为异常。b．偏瘫姿势患儿常表现为一侧肢体运动，而另一侧肢体的废用，左右肢体有明显的不对称。c．角弓反张姿势患儿表现为四肢肌张力增高，头背屈。d．舞蹈样手足徐动姿势患儿表现为不自主的动作，其运动常以舞蹈的形式或扭动的形式，不间断地出现。运动外观显的持续而松散，幅度大而无法控制。e．共济失调步态患儿呈醉汉步态，他们常不能保持一个固定的姿势，当站立时为维持站立姿势，必须不停地进行调节。f．其他2个月以后的小儿仍有手紧握拳现象，患儿上肢内旋位，双下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。有的患儿安静时无明显的姿势异常，而当检查者突然扶患儿腋下，使其足底着床时，可见患儿下肢内收、交叉，同时双上肢内收、内旋。超过 6个月的小儿仍不能呈现正常的坐位姿势，而表现出特殊的异常坐位姿势，如前倾坐位、后倾坐位等。2.反射异常a．原始反射不消失(1) 觅食反射、吸吮反射：觅食反射指触碰婴儿口唇，婴儿会出现张口寻找母亲乳头的动作。吸吮反射指将手指或奶嘴放入小儿口腔内，小儿会出现有节律地吸吮、咽下动作。这两种反射在足月新生儿都存在，新生儿期的反射或消失应怀疑脑损伤，6个月后仍存在则为异常。脑瘫患儿若两种反射存在 1年以上，提示摄食障碍。(2) 手抓握反射：指将手指从尺侧放入婴儿手中，其手指屈曲，会出现从中指→无名指→小指→拇指顺序紧握；轻轻向上方拉时紧张性向上肢、颈部扩延，几乎可提起几秒钟，牵引反应力量常常能达到提起患儿整个身体。该反射一般出生后 2个月开始减弱，出生后 4个月消失。(3) 紧张性颈反射：是头部位置变动时，影响四肢肌张力、眼位变化的反射，分为非对称性紧张性颈反射与对称性紧张性颈反射。非对称性紧张性颈反射是婴儿仰卧位旋转头部时，颜面侧上、下肢伸肌张力增高成伸展位，后头侧屈肌张力增强，上、下肢屈曲。对称性紧张性颈反射是婴儿仰卧位呈头部前屈时，上肢屈曲、下肢伸展；后仰时则上肢伸展、下肢屈曲。前者 3个月后仍存在为异常，后者 6个月后仍存在则为异常。(4) 紧张性迷路反射：指头部位置变动及其引起的重力方向改变时，出现四肢、躯干的肌张力紧张的反射。该反射在俯卧位表现出完全屈曲张力，仰卧位则表现为完全伸直能力。正常婴儿阳性反射持续到 4个月左右， 4个月以后仍存在则为异常。b．该出现的生理反射不出现(1)保护性伸展发射当小儿受到突然的外力作用而致重心移动时，其会伸展上肢做自我保护的动作，这种反应称为保护伸展反射。若小儿 lO个月后仍不出现该反射，则有病理意义。(2) 背屈反射：从背后拉立位小儿使之向后方倾斜，其踝关节和足趾出现背屈的反射。正常小儿于 15～ 18个月出现，若18个月后阴性为异常。c．Vojta姿势反射异常Vojta 姿势反射是西德学者 Vojta博士首先提出的用于婴幼儿神经发育检查及脑瘫早期诊断的 7种姿势反射的总称，其原理是依据小儿神经发育的各个不同时期有不同的姿势反射形态。如果运动发育年龄较生活年龄落后 3个月以上或出现异常姿势，则为早期诊断脑瘫的重要临床依据。依顺序检查患儿，参考正常标准进行判定。具体内容见本节后所附内容。d．病理反射的引出可引出的病理反射有 Babinski征、 C； haddok征、 ()ppenhaim征及 (~ordon征，这些反射在 12个月以内的健康婴儿运动系统发育没有完善时也可为阳性，但 2岁以后的小儿若还能够引出这些反射则为病理状态，代表锥体束受损害，可见于痉挛型脑瘫患儿及徐动型脑瘫患儿。3.肌张力异常肌张力是指肌肉静止状态时的肌肉紧张度，检查方法是用触摸患者肌肉硬度及被动伸屈其肢体时检查者所感知的阻力来判断。小儿脑瘫定义规定的姿势、运动异常，实质是损害了网状结、基底核等肌紧张调节系统，皮质脊髓束的损伤而导致牵张反射统异常，姿势反射的异常基本由于肌张力异常。肌张力异常主要表现为肌张力增高、降低或动摇性。肌张力增高时肌肉较硬，被动运动时阻力增太，关节运动的范围缩小。肌张力降低表现为肌肉迟缓柔软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围扩大。肌张力的动摇性指患儿安静时肌紧张完全正常，但在随意运动肌肉活动时，肌紧张明显增强，从低紧张到高紧张来回变化。锥体束损害时所致的肌张力增高为痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌与下肢的伸肌张力增高更为明显，被动运动开始时阻力大，终了时阻力小，称为折刀样肌张力增高。锥体外系损害时所致的肌张力增高为强直性肌张力增高，即伸肌、屈肌张力均等增高，被动运动时所遇阻力是均匀的，故称为铅管样肌张力增高。无论脑瘫患儿的肌张力是增高还是降低，都可以引出腱反射，貉 这一点可与肌原性疾病相鉴别。 三、头颅 CT、 MRI检查头颅 CT是脑组织形态学变化的影像学反映，脑瘫患儿头颅 (t检查常有异常，其 CT表现因脑瘫的类型、不同致病原因及合并症而不同。1 ．头颅 Cr的异常率小儿脑瘫头颅 CT异常率有多高，国内各家报道不一。安徽医科大学第一附属医院儿科刘德云等对本院 83例脑瘫患儿进行头颅口检查，异常率为 51． 9％；杨欣伟等观察 66例脑瘫患儿头颅 CT结果，发现其异常率为 74． 2％；郑州大学第三附属医院张小安等对 1 112例脑瘫患儿进行头颅 CT检查，异常率为 79． 1％；傅燕娜等对 407例脑瘫患儿进行头颅 CT检查，发现其异常率为 82． 5％；张有年等对 1 120例脑瘫患儿进行头颅 CT检查，异常率高达 90％。2 ．头颅 CT异常的主要表现分为非脑畸形表现及脑畸形表现。非脑畸形表现主要有脑萎缩，脑室扩大，脑沟增宽、增深，脑软化灶、脑积水，空洞形成等。脑畸形多由于胚胎期神经系统发育异常及神经元移行异常所致，主要有脑裂畸形、巨脑回畸形、灰质异位及脑穿通畸形等。3 ．不同致病原因头颅 ct的不同表现有窒息史者 CT异常主要表现为脑萎缩，皮质、皮质下软化灶及室旁脑白质软化灶，侧脑室扩大。室旁白质软化灶是早产儿及其相关合并症导致的缺血缺氧损伤的典型表现。母亲患妊娠中毒症者，患儿常可见到脑的中间部异常如胼胝体缺损。’产伤所致者可出现一侧低密度区，也可伴脑室扩大或出现硬膜下积液表现。新生儿早期颅内感染者主要表现为脑积水和硬膜下积液。4 ．不同类型脑瘫头颅 CT的不同表现(1) 痉挛型脑瘫头颅 CT的异常率最高，主要表现为脑萎缩或皮质及皮质下软化灶，其病变部位、大小与临床肢体瘫痪基本一致。(2) 徐动型表现为第三脑室扩大，基底节区病变。(3) 失调型表现为第四脑室扩大及小脑低吸收区为主，并可见小脑萎缩及蛛网膜囊肿。(4) 低张型表现为侧脑室扩大，脑积水及胼胝体发育不全，而出现侧脑室大，预示将来可反正成痉挛型。(5) 混合型其表现多种多样，大多较严重，常在侧脑室扩大基础上伴第三脑室扩大、脑萎缩、脑积水或实质内脑软化灶等。5 ．不同肢体功能障碍头颅 CT的不同表现痉挛型双瘫者，可见到对称性侧脑室扩大。痉挛型偏瘫者，可见对侧侧脑室扩张及低密度影，四肢瘫表现为脑发育畸形、基底节病变、脑软化、脑积水、空洞样改变等。四、头颅的 MRI检查头颅磁共振成像 (MRI)检查较 CT更为敏感，具有多方向切层、多参数成像的特点，能更精确地显示病变部位、范围大小及组织学特性，是发现脑内部结构病变的首选方法，但价格较为昂贵。张邵军对 110例脑瘫患儿进行头颅 CT检查，其异常率为59． 1％，对头颅 CT检查正常的 45例脑瘫患儿再进行头颅的 MRI检查，发现异常者为 23例。方安安等对 137例脑瘫患儿进行头颅 (CT检查，异常 87例，异常率为 63． 5％，在 Ct正常的 50例中对 30例加做了头颅MRI检查，异常 12例。并且他们还发现脑瘫年龄与 C1、 MRI形态学改变具有相关性： 1岁内阳性率为 82． 4％， 1～ 3岁阳性率为 75％， 3岁以后的阳性率为 65％，随年龄增长， CT、 MRI检测阳性率降低， (CT、 MRI检查阳性率与年龄呈反比。在 CT、． MRI检查未发现异常病变的 38例中，有 4例脑瘫患儿程度严重，且伴有听力、语言障碍、癫痫、智力低下。 2例脑瘫患儿为双重性偏瘫，而 CT、 MRI检查表现为单侧病变。说明脑的形态学改变并不完全与脑功能改变一致。分析其原因可能是：①随年龄增长，部分脑瘫患儿脑组织被代偿，但脑功能未改善，尤其是病变部位中枢神经递质仍异常。② CT、 MRI不能显示相应皮层功能区的损害。③随年龄增长、病程延长，患儿异常姿势固定化，长期失去运动功能、继发病愈加严重、心理障碍等因素加重临床症状。 五、脑超声检查(一)脑瘫患儿脑超声异常率国内文献报道，脑瘫患儿脑超声下脑室扩张率为 81％，且与病情程度呈正相关，病情越重，异常率越高，异常程度越明显。另有材料介绍， B超对小儿脑瘫病变检出率为 79％。两者结果基本一致。(二)脑超声对于脑瘫诊断的意义婴儿前囟未闭，这为超声检测提供了一个天窗。婴儿随着年龄的增大其脑室也渐增大，因此，不同年龄的婴儿应有不同的侧脑室正常值。据此可以判断不同年龄婴儿脑室扩张情况。相关资料表明，脑室改变与发病原因有关，尤其与颅内出血相关，与病型及并发症无关。脑超声检查的优点是对脑室改变较 CT灵敏，对脑室周围白质软化的诊断优于 CT及 MRI。它主要用于脑损伤的筛查及连续观察病情变化，且无损伤，经济方便。但对皮质、髓质萎缩的鉴别逊于头颅 CT。六、神经诱发电位检查诱发电位通常是指利用计算机将神经系统对感觉性刺激所产生的瞬间电反应进行平均处理，从而获得一种恒定反应电位波图形的电生理检测技术。通过对反应潜伏期、波幅和其他参数的判定，了解感觉传导通路完整性及其邻近区域的相关损害。由于刺激的感受器不同而分为脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和体感觉诱发电位。这些检查可选择性地观察特异性传入神经通路的功能状态，可用于各种感觉的客观检查。(一)脑干听觉诱发电位 (BAEP)检查BAEP 检查是反映由声音刺激引起的神经冲动在脑干听觉通路上传导功能的一项检查。目前尚无统一的诊断标准。郑州市儿童医院的孔峰等在参照潘映福标准的基础上，按小儿不同年龄组有关的 PL波作为正常参考值，将 BAEP分为四级：①正常范围为I— V波波形稳定整齐，各波 PL正常；②轻度异常为 I一 V波存在，但部分 PL和 IPL延长均超过平均值 2． 5个标准差；③中度异常为仅 I、 V波存在，全部间期延长，波形不整；④高度异常为 I— V波分化不清或消失。首都儿研所的杨健等则以阈值增高、 I波潜伏期延长和 V／工波幅比值小于 0． 5占多数为异常。有文献报道，脑瘫患儿脑干听觉诱发电位异常率为 31． 6％，其中周围性损害 24． 3％，脑中枢性损害 3． 68％，混合性损害 3． 68％。脑干听觉诱发电位的诊断意义：一般认为 I波源于听神经，Ⅱ波源于耳蜗核，Ⅲ波源于上橄榄复合体，Ⅳ波源于外侧丘系核，V波源于中脑下丘，而Ⅵ波、Ⅶ波则分别代表着内侧膝状体及听放射的电位。因此上述这些部位的异常就可表现出听觉诱发电位的变化。脑瘫患儿常不合作，因此传统的听力检查往往容易漏诊，因而延误治疗时机。有报道脑瘫患儿约有 2／ 3存在有周围或中枢听路损害 (尤其是前者 )，提示其病变主要涉及耳蜗和听神经远端纤维，极少数属单纯中枢性。由于脑瘫患儿主要表现对高音频听力丧失，不同程度保留一般讲话中低频音响反应，致使一些家长误认为患儿没有听力异常，而延误诊治。 BAEP正是在高音频为主的短声刺激下诱发一系列反应波，因而能相当敏感地发现脑瘫患儿听觉神经通路中的损害，是超早期脑瘫诊断的重要标准之一，对尽早开展矫治具有重要意义，是头颅 CT无法替代的检查。(二)视觉诱发电位检查视觉诱发电位检查可应用于脑性瘫痪儿伪盲及癔病、视网膜病、前视路病变、视交叉部病变的鉴别，特别提示视神经萎缩。 (三)体感诱发电位 (SEP)检查感觉通路和运动传导通路分别属于传入神经和传出神经，无论在中枢部位或在外周神经，两种神经传导束走行都很接近。运动传导通路的损害可能影响到感觉传导通路的完整性。另外，正常运动功能产生与感觉传导功能，尤其与深感觉密切相关。因此，脑瘫患者虽然以四肢的运动与姿势异常为特点， SEP检查仍可对脑瘫的早期诊断有重要的临床价值。临床所做的 SEP检查一般是检测上肢正中神经的体感诱发电位。浙江残疾儿童康复中心的陈星所选取的 SEP异常标准为：①各波绝对潜伏期异常；②某一波成分的消失或波幅较对侧低 50％以上。天津市儿童医院的孔洁等确立 SEP的异常判断标准为：以对照组为依据，凡 PL及 IPL大于对照组均值加上 2． 5个标准差者为延迟； N20波形缺失、分化不清或波幅峰值低于正常50％为异常。陈星对 52例脑瘫患儿做了： BAEP及 SEP检查，前者的异常率为 76％，后者的异常率为 90％，后者明显高于前者。 SEP主要反映了大脑皮层电位，对于病变累及大脑皮层后而出现各种电生理变化能够灵敏、准确地反映出来。并且，在实验中还发现脑瘫患者症状严重程度与各项检查的结果不成正比，与临床分型也无直接关系。结合临床康复治疗，发现凡是 N20— P25潜伏期延长，或 N20、 P25、 N35、 P45等波形缺失或波幅过低，患儿的康复效果较差。七、脑电图与脑地形图检查1．脑电图的异常率脑电图是检查小儿脑瘫的一个重要方法，但文献报道脑电图诊断的异常率差别较大，为 40％～ 90％。解放军第 466医院进克效等对 145例小儿脑瘫的脑电图研究显示，脑电图检出的异常率为 78． 6％。它的高低与年龄、脑瘫的类型及有无并发癫痫或智力障碍等有关。年龄增大，临床表现明显，脑电图的异常率增高。郑州市儿童医院的孔峰等对 204例脑瘫患儿进行脑电图检查，异常率为 100％。文献报道，混合型脑瘫的脑电图异常率较高，痉挛型次之，手足徐动型较低。小儿脑瘫合并有癫痫或智力障碍者脑电图的异常率明显增高。2．脑电图 (EEG)的主要特征文献报道，弥散性低电压性节律失调是脑瘫患儿脑电图表现的特征之一。第四军医大学西京医院的杨欣伟认为：脑瘫患儿的脑电图改变主要表现为。 EEG的“不成熟现象”，基本频率变慢，规律性变差，慢波明显增多，多呈两侧弥漫性出现，伴有癫痫发作者可有癫痫波的存在。 Gibbs报道，本病常为低电压低波幅驼峰波，低波幅睡眠纺锤波或驼峰波与睡眠纺锤缺如。3．脑电图在脑瘫诊断上的意义脑电图检查对于脑瘫的诊断具有辅助作用，它的异常改变对预测脑瘫是否已合并癫痫、智能障碍等有重要价值。(二) J脑地形图 (BEAM)检查脑地形图是由脑电图和诱发电位等生物电形成的，较之脑电图更为敏感些，它对于脑瘫的诊断也是一个敏感的辅助检查指标。杨欣伟等对 66例脑瘫患儿进行 BEAM及头颅 CT检查，对比结果显示：脑瘫患儿 BEAM改变主要是 S或 0频段功率升高， a频段功率降低。对 CT有局灶性改变的患儿，’ BEAM多能显示与 ct变部位一致的局灶 6或 e高功率区，范围较叮大。因此他们认为对怀疑有颅脑形态改变，神经系统体检有定位体征者，可首先用经济、简便的脑电图及脑地形图检查做初步的筛选，如检查有阳性发现时，再进一步做凹、 MRI等形态学检查。
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