急性格林巴利综合征的治疗(GBS)
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GBS的发病机制
1、体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。
2、辅助性T细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。
3、通过超抗原机制可直接激活B细胞。
IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用(ADCC)。
激活补体。
4、干扰钠离子通道,阻滞(PE可改善)和开放(轴索损害)。
5、分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。
6、空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
7、神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
8、CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
GBS疗效的研究方法
1、双盲对照多中心试验。
2、选择病例:按照Asbury1990年标准,通常选取肢体瘫痪的,可使用Hughes的量表。
3、试验时机:多在发病后2周内开始,在不能行走的患者试验。
4、观察指标包括:
死亡率、病残率。
发病后短期(如4周时)和长期(如发病后6个月时)的运动功能评分(见表)。
使功能评分提高1分或达到一定运动功能(如恢复能够行走的时间)所需的时间。
5、预后指标:
不可干预的指标:
年龄
病前感染(腹泻和上呼吸道)
发病时血清中CJ抗体和GM1抗体
发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
可干预的指标
采用的疗法
治疗时机。
GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)
分值 定义
0 没有症状和体征
1 有轻微症状或体征,能够跑
2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑
3 能够在帮助下于平地行走5米
4 卧床或需要坐轮椅
5 需要辅助呼吸
6 死亡
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